板个位住院半年无起色，紧急求助！！！

下雨天

为一位病友咨询的，已经住院快半年，治疗无起色，信心消耗殆尽，求助~~

患者，女，27岁，经诊断患免疫性血小板减少+溶血性贫血

     2015年6月发现身上有淤青和血点，板2，挂地米冲击一周升至6万多，后中药加口服12片激素，激素减量到4片的时候板一直在正常水平，半年后激素减量到半片时，血小板下降到十几，2016年4月改吃6片，血小板上升到30多，此时打了一周的地米板又恢复正常，然后每两周减一片激素，血小板从134—96—47—1，这时再打了一周的地米，血小板也只有5，2016年10月因牙龈出血不止住院。此次住院检查及治疗经过如下：

   做了骨穿活检（报告详见下面），凝血四项、免疫全套、基因、染色体、幽门菌，淋巴细胞群、癌胚细胞等等，后面的均无异常

    入院后用地米10ml静滴4周，血小板变化不大，医生判断激素无效，改为口服激素+免疫抑制剂骁悉

11月17日    美卓乐10片    骁悉4片    板20     血红蛋白 10.8

11月24日    美卓乐8片     骁悉4片    板5      血红蛋白11.8

12月2日     美卓乐6片     骁悉 4片    板5       血红蛋白11.9

12月11日    美卓乐5片     骁悉4片    板2      血红蛋白13.9

12月16日    美卓乐5片     骁悉6片    板3      血红蛋白14.3

12月17日    强的松5片     骁悉8片    板2      血红蛋白14.1

1月2日      强的松3片     骁悉8片    板2      血红蛋白14.4

1月8日      强的松3片     骁悉停用    板3      

1月9日      强的松3片     白介素-11

1月13日     强的松3片     白介素-11   板7

1月16日     强的松6片     丙球冲击    板1     牙齿出血口腔血泡

1月18日     强的松6片     丙球冲击    达那唑早晚各1颗

1月29日     强的松6片     甲强龙160ml

2月5日      丙球+输板+TPO （TPO打了14天）  板3  牙齿出血，血泡，呕吐，脑袋胀痛 ct显示大脑没出血，又做了磁共振，说左脑前额前叶有渗血

2月10日     甲强龙160ml  TPO                板3

2月11日     甲强龙160ml  TPO                板3

2月14日     甲强龙160ml  TPO                板7

2月17日                                      板4

2月19日     甲强龙120ml

2月22日     甲强龙120ml  美罗华100ml        板6

2月25日                                      板9

3月1日      甲强龙120ml  美罗华100ml第二次

3月2日                                       板3   血红蛋白12.1

3月5日      甲强龙80ml  

3月8日              甲强龙80ml    美罗华100ml第三次

3月10日           甲强龙80ml                                                   板1  血红蛋白13.4  （3.10血常规详见下）

3月12日           甲强龙60ml

3月15日           甲强龙60ml     美罗华100ml第四次      四肢和腹部均有相当数量的出血点

3月16日           甲强龙60ml                                                 板2   血红蛋白14.2

   

     医生判断为属于难治型ITP，建议切脾或美罗华治疗，目前选择了小剂量美罗华配合激素的治疗方案，尚未见效。

病友想问：1、对于现在的情况，激素的用量该如何安排？既然激素无效能否停用激素？

          2、为何激素对溶血性贫血改善很快，对血小板减少无改善？

          3、在板低的情况下如何预防和控制脑出血？

          4、是否有更好的治疗方案？

          5、美罗华无效的话是否只能选择切脾？在静丙，输血小板，TPO都无效的情况下，血小板又升不到20，30，如何切脾？

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周泽平

是否做过抗人球蛋白试验阳性？

1、激素无效，可逐渐减停。
2、
3、如何预防和控制脑出血：尽快提高血小板计数，紧急脾切除可以作为治疗选择之一。
4、是否有更好的治疗方案：紧急脾切除，或者进行血浆置换。
5、如何切脾：输注单采血小板之后进行手术。

下雨天

谢谢周医生，起的好早啊：）
刚问过病友，抗人球蛋白试验做过为阳性，前两天查血乳酸脱氢酶500多，治疗医生认为说高出太多，还要复查看看是否有病毒，激素的用量目前医生不肯再减，认为板太低，激素再减少怕出血等状况加剧，
想再请教周医生：激素的逐步减停大概的减少幅度和时间控制在多少合适？
                         血浆置换的具体含义？
                         另外有其他的专家建议打完美罗华再做下淋巴细胞亚群及绝对技术，看看B细胞是否趋于零来评估效果，想问在目前板还没上升的情况下，看这个结果是否能判断美罗华的作用？（住院时曾检查过淋巴细胞，当时B细胞是亢进的）
                         病友和家属都比较着急，是否要等打完600ml才能真正评估美罗华是否有效？

万锋倩

晴天好！许久不现

下雨天

万锋倩 发表于 2017-3-19 11:20
晴天好！许久不现

是啊，你都挺好的吧？

万锋倩

有些像天，晴多雨少！这个病就是休息，莫要折磨

下雨天

晴多就好

下雨天

今天这位宁波的病友又做了血常规，板1，家属和她本人都比较着急~~

万锋倩

你可好..?

下雨天

万锋倩 发表于 2017-3-19 20:24
你可好..?

挺好的，我加过你Q么？私聊

下雨天

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下雨天

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下雨天

四月以来一直头痛头昏，有两天昏迷，输注丙球，血小板~~~~~~~~

周泽平

抗人球蛋白试验阳性，乳酸脱氢酶明显增高，骨髓有三核红细胞。激素，TPO，丙球，免疫抑制剂效果欠佳。ITP的诊断需要重新评估。查ANA，ENA，复查骨穿，骨髓活检，染色体。

目前昏迷的紧急情况下，只能是先对症处理是否有颅内出血。

如果确定是ITP，紧急切脾。或换用艾曲波帕、罗米司汀。

下雨天

周泽平 发表于 2017-5-1 04:17
抗人球蛋白试验阳性，乳酸脱氢酶明显增高，骨髓有三核红细胞。激素，TPO，丙球，免疫抑制剂效果欠佳。ITP的 ...

已经全面排查过了，包括骨穿，活检，染色体等，未发现其他疾病，仍然确定为ITP,经过将近一个月的治疗，脑出血基本控制，已经可以坐起来会，目前板5，还未确定下一步的治疗方向~~~

下雨天

病友的最新脑部核磁共振

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下雨天

本来病友想进行脾切除手术，但是主治医生认为目前实行脾切除太危险，让病友换用长春新碱，板3，静丙已经挂上了这两天，这样治疗方案可行么？

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周泽平

如果丙球能够有效当然更好。只是很多情况下颅内出血的时候，丙球无效时，往往紧急脾切除可能成为唯一的选择。但这需要外科医生足够的勇气，和病人一起面对手术出血的风险。

下雨天

这个病友5月底做了切脾手术，包括两个副脾都一并切除了，术后板一度恢复到20多万，可是不到两个月又掉回个位，很多出血点，目前激素4颗，医生又让再吃免疫抑制剂，病友都治疗怕了没有再吃，也未再住院，生熬中~~~经过如此长久反复的各种治疗，身体状况未有改善，长久的住院体感越来越差，目前没有尝试过艾曲和罗米，艾曲目前也不是普通家庭吃的起的，周医生对此类难治性ITP可有什么更好的建议？

周泽平

可以用环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素，达那唑等免疫抑制剂都可以作为治疗选择。对于以上无效的，还可以用长春新碱，达那唑，环磷酰胺，泼尼松联合免疫抑制治疗，有效率约30-50%左右。