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[ET(原发性血小板增多症)] 科普 | 一文读懂血小板增多症

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     楼主| 发表于 2023-8-22 22:10:46 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 云南大理州

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    血小板增多症大致分为两种:
    一种是继发性血小板增多症(SecondaryThrombocytosis,ST),
    另一个则是原发性血小板增多症(EssentialThrombocytosis,ET)。


    1、什么是血小板增多?
    血常规化验单上,血小板(PLT)参考范围是100-300×10^9/L,一般血小板增多指PLT>400×10^9/L(建议观察半年)。

    2、血小板增多有什么症状?
    一般来说,血小板增多可以没有任何症状,有时患者在体检做血常规化验才得知自己血小板增多;而小部分患者可发生血栓,如老年患者、动脉粥样硬化,有血栓疾病者,不活动的患者,对于这部分患者,可能以脑梗、动静脉血栓、肝门静脉海绵样性变等并发症就诊,入院后完善血常规提示血小板增多,而对于这部分患者,需查找血小板原因,针对原发病治疗及预防血栓,以防再次脑梗、血栓。
    此外,出血异常罕见。

    3、什么是血小板增多症?当血液中的血小板数量高于正常值时,称为原发性血小板增多症或继发性血小板增多症。
    有两种类型:
    原发性血小板增多症和继发性血小板增多症

    原发性血小板增多症是自身产生的,多与基因突变相;而继发性血小板增多症是由其他疾病引起的,继发性血小板增多症有时被称为“反应性血小板增多症 “

    这种情况会影响血小板数值,血小板是在骨髓中形成的微小血细胞。它们很重要,因为当血管受损时,它们会粘在一起形成血块。这可以防止过度出血。血小板有时被称为血栓细胞,因为血凝块被称为血栓。

    4、关于原发性血小板增多症:
    原发性血小板增多症属于慢性骨髓增殖性肿瘤,是一种多能干细胞的克隆性疾病,慢性起病,临床症状可表现为血栓和出血,血栓发病部位不一,以微血管的栓塞较多见,可有肢端病变而发生缺血、发绀和坏疽,以及一过性脑缺血,偶可出现一过性黑朦,也可发生脑梗。也有脾坏死、肠系膜血管栓塞、肝门静脉栓塞,严重时可见肺栓塞。神经症状也较常见,表现为头痛、感觉异常、视力障碍或癫癎样发作;而自发性出血,其中以胃肠道出血较多,也有患者伴消化性溃疡,也有鼻出血、齿龈出血、瘀斑或尿血。此外,脾肿大者约占70~80%,肿大程度不一,一般为轻、中度,少数为重度,肝肿大者少见。原发性血小板增多症血常规血小板计数常在(450~3000)×10^9/L之间,罕见最高可达10000×10^9/L以上,骨穿骨髓象骨髓增生活跃及明显活跃,巨核细胞系可显著增生,原始及幼稚巨核细胞增多,血小板聚集成堆,骨髓活检巨核细胞显著增多,也可继发骨髓纤维化。MPN相关基因异常。

    另外还有1种血液疾病也可伴血小板增多--慢性粒细胞白血病,慢粒白血病的鉴别很容易,查慢性粒细胞白血病有特异的基因(Bcr/Abl融合基因)、Ph染色体,Bcr/Abl融合基因和Ph阳性都可诊断慢粒。

    5、血小板增多怎么办?如何治疗?
    已经血栓的患者:
    需积极治疗,必要时可行血小板单采分离和放血,使血小板数值和红系数值迅速降低。
    预防血栓方面:
    多喝水,适当活动。对血小板>1000×10^9/L并有血栓形成高风险人群,口服阿司匹林抗血小板聚集(无消化道出血等禁忌症时)。
    降血小板方面:
    原发性血小板增多症的治疗,羟基脲、阿那格雷、干扰素等,长期用药,长期监测血常规,病程长者可定期复查骨穿,若进展为骨髓纤维化,或伴巨脾,可使用干扰素或者芦可替尼。

    6、如何诊断血小板增多症?

    血小板增多症可能在显示高血小板计数的血液检查中被发现。正常的血小板计数范围为每微升血液中15万至45万血小板。如果血液检查中血小板计数高于正常值,重要的是要弄清楚这种情况是否与原发性血小板增多症或继发性血小板增多症有关。


    7、血小板增多症的症状总结

    血小板增多症通常没有任何征兆或症状。与继发性血小板增多症有关的症状往往只是引起该病的症状。还有一部分患者是通过体检发现的血小板增多。

    原发性血小板增多症有时会出现与影响血凝块和出血有关的症状。这些症状可能包括头痛、头晕、胸痛、虚弱、麻木和手脚刺痛。由于血小板可能不能正常发挥作用,严重的病例可引起明显的出血和血栓,如流鼻血、瘀伤、牙龈出血、血便、下肢栓塞等。


    8、血小板增多症的病因

    继发性血小板增多症比原发性血小板增多症更常见。它是由一个潜在的条件引起的,如感染。与原发性血小板增多症相比,这种类型的并发症风险较低。

    原发性血小板增多症是一种被称为慢性骨髓增生性疾病的血液疾病。这意味着骨髓(骨骼内制造血细胞的组织)过度产生一种或多种类型的细胞。在这种情况下,骨髓会制造过多的血小板。


    90%患有原发性血小板增多症的人都获得了一个导致疾病的基因突变。主要是JAK2基因,其次是CALR基因,极少数是MPL基因。目前还不清楚这种突变是如何或为何产生的,这意味着目前该病症本身还没有治愈方法。


    9、什么程度的血小板增多是危险的?

    正常的血小板计数是在每微升血液中15万到45万血小板的范围内,但通常只有当数量超过75万时才会考虑进行调查。

    异常血小板计数越高,异常出血和血凝块的风险就越高。如果血凝块发生在大脑中,就会引起中风,这可能导致从暂时的、轻微的损伤到长期的脑损伤。


    10、什么是继发性血小板增多?

    继发性血小板增多症是对潜在疾病(如感染)的一种急性生物反应,但例如可能直接与铁缺乏有关。

    触发血小板生成增加的情况可能包括急性失血、癌症、感染、缺铁、脾脏切除、炎症性疾病等如关节炎,以及作为手术的并发症。

    11、继发性血小板增多症是否危险?

    继发性血小板增多症本身通常不是一个问题,但可以提示需要调查或治疗的疾病。极少数情况下,它可能导致血栓或出血,但如果潜在的原因得到治疗,任何相关的风险都不太可能持续存在。


    继发性血小板增多症通常不被认为是严重的。除非你有体征或症状,而且只要相关的病情保持稳定,医生通常不会为其开出治疗处方。如果有疑问,请向您的医生或医护人员咨询,了解您的血小板增多症是否需要管理和治疗。

    12、继发性血小板增多症的治疗:

    继发性血小板增多症通常通过治疗原发病来控制,原发病得到有效治疗后血小板自然往往会恢复正常。

    例如,如果继发性血小板增多症是由贫血引起的,一旦贫血得到治疗,血小板计数可能恢复正常。

    比如,慢性粒细胞性白血病患者,口服伊马替尼、尼罗替尼、达沙替尼等治疗CML原发病,定期监测血常规及基因定量。

    再比如,结缔组织病患者,治疗结缔组织病,门诊监测血常规及自身抗体。

    而肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的,可自行恢复。

    术前血小板减少患者在手术后2-6天血小板可达正常,以后可升高到正常的2.5倍,10-16天后又慢慢恢复正常。

    脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×10^9/L或更高,一般2个月内恢复正常。少数患者切脾后血小板持续升高,特别是长期贫血患者。停用药物(酒精、骨髓抑制药)和VB12缺乏治疗引起的反跳性血小板增多常在10-17天后达到高峰。

    阿司匹林能抑制正常的血小板凝固功能(一种 “抗血小板药物”),经常被开给那些被认为有血栓风险的血小板增多症患者。一些患有原发性血小板增多症的人可能需要其他持续的药物治疗来降低其高血小板计数。


    治疗高血小板计数的药物包括羟基脲、阿那格雷和干扰素α。对于有血栓高风险的原发性血小板增多症患者,最常见的治疗组合是羟基脲加抗血小板药物,如阿司匹林。


    13、关于继发性血小板增多的原因:

    继发性血小板增多又分生理情况可疾病继发。

    生理性原因有:

    运动后、分娩时或注射肾上腺素后。

    疾病原因有:

    恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病,如前面谈到的慢性粒细胞性白血病)、慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎)、急性感染、急性失血、缺铁性贫血、溶血性贫血、手术(脾切除及其他手术)、药物反应(肾上腺素、白介素-11、TPO、艾曲泊帕,ps 有原本血小板减少患者使用TPO或艾曲后血小板升至>400×10^9/L,这种情况下停药后会自行回落)、运动反应、血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物、酒精,VitB12缺乏治疗后)、其他(早产儿、婴儿VitE缺乏,骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭)。

    在上述继发性病因中,以恶性肿瘤、手术、缺铁性贫血和结缔组织病较多见。


    感谢血小板增多群的管理员恋雪老师对本文的贡献

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