经历血症

（一）第一次住院

4.初识血液病

    在医院住的前几天都没有什么事，病友们每天一大早就都挂上了药瓶输液，只有我整天溜溜达达的没事做，第一天下午做完骨穿，第二天做各种检查，然后就等待结果了。

妈妈听说市区里有一家卖烤鸡特别有名，每天都跑很远的路，排很长的队去给我买烧鸡吃，原本我很挑食，不爱吃肉，不爱吃鱼，现在医生说我有点贫血，需要补营养，也是为了对得起妈妈，我强忍着每天吃肉，吃到第三天时，我已经爱上了烤鸡，不吃都馋了，妈妈每天看着我捧着鸡腿啃得那么香，她高兴极了。

2号病床的阿姨每天都在输蓝色的药，她似乎反映很强烈，总是吐，而且胃口不好，看着我吃鸡腿她好羡慕，对我说，什么时候我能像你这样就好了，后来得知她得的是白血病，每年都要来医院化疗两次，每次2个月，因为化疗头发都已经掉光了，一直都带着个白色的棉布帽。

我们这个是血液科病房，患者有白血病，有再生性障碍贫血，有系统性红斑狼苍，还有和肾有关的免疫性病症，这都是我后来知道的，没想到血液病有这么多种，这么复杂，一直以来在我的脑海里，对血液病的概念只有电影《血疑》中的血癌。

不知道我到底的了什么病，我和妈妈每天都盼着医生早点来告诉答案，直希望不会太严重。

在第三天下午，我的主治医师来了，告诉妈妈，我除了患有缺铁性贫血外，还得了一种叫原发性血小板减少性紫癜的病，血液病的一种，当时的我甚至都不知道什么是血小板，妈妈也一样对血症只知甚少。

一切都听医生的安排，因为贫血比较严重，先输了袋血，然后用激素治疗，也就是强的松，一输就是一个月。

大概在一周左右，临床阿姨的儿子就开玩笑说，这个小姑娘胖了不少啊，看来药起作用了。

我吓了一跳？要会让我变胖？爱美的我心里很难受，因为这几天偶尔会听到他们聊天说起我现在用的药，都有哪些副作用，所以我心里一直在抵触，我也不敢去照镜子，悄悄问妈妈，妈妈只是用温柔的眼神看着我，用柔软的手抚摸我的脸颊，告诉我没有胖，胖了也没有关系，我还是一样漂亮。

因为用了药，血小板很快就上来了，贫血情况也有所好转，我的精神也足了，在病房里握成了大家的开心果，每天我都会给大家讲故事，唱歌。

在这段日子里，我知道了血液病的很多种，也了解了原发性血小板减少性紫癜的病症。

 

特发性血小板减少性紫癜，英文缩写：ITP

疾病介绍：急性和慢性两种，不知道当初的我属于哪种，反正到了现在属于慢性了。

1.临床表现

1)急性型者80％的病儿在发病前1～6周内有先驱的急性病毒感染史，特别多见于上呼吸道感染，其次为风疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症等之后。

慢性型者多无明显诱因。

2)最明显的症状是突然发生皮肤紫癜和粘膜出血，大量胃肠道出血较少见。本病最大危险为颅内出血，但较少见，多于病程早期发生。出血严重者可有不同程度的贫血，先有贫血后有出血症状者不符合本病特点。少数病人可有轻度脾肿大，但有明显脾肿大者，不考虑本病。

2.实验室检查

1)血小板数量减少，急性型常减至20×109／L以下，慢性型一般在30×109／L～80×109／L左右。

2)出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，束臂试验可阳性。

3)骨髓检查，急性型巨核细胞多数正常，或轻度增多，分类以幼稚型或成熟未释放型巨核细胞比例较多。慢性型巨核细胞数大多增多，且较明显，分类以中幼巨核细胞增多明显，易见裸核巨核细胞。

4)血清中可检出抗血小板抗体(PA-IgG，M，A)偏高，我的血小板抗体是严重偏高，也是说用很多的药把血小板升高了，但是我的抗体会很快把它吃掉。

 

治疗方法：

1．急性型

1)一般处理：

(1)适当限制活动，出血显著者应卧床休息。

(2)忌用损害血小板功能药物，如阿司匹林、吩噻嗪、抗组织胺药等，发热时可用扑热息痛。

(3)给予易消化饮食，不要吃干、硬、带刺食物，以防损伤粘膜。

(4)避免外伤，治疗和预防感染，感染特别是病毒性感染，常常会使好转的病情再度加重。

2)肾上腺皮质激素。

3)止血药和提升血小板辅助用药：

4)输新鲜血或血小板：

5)大剂量丙种球蛋白：

6)脾切除：

7)体外循环去除血小板抗体：

8)抗D抗体：

 

2.慢性型

该型约1／3以上患儿可在5年内恢复，因此若血小板在50×109／L左右，无自发出血者可不用特殊治疗。经常出血或出血严重者，应选择以下治疗：

1)肾上腺皮质激素：首选泼尼松，2mg／kg"d，分2～3次口服，连用3周，若血小板不升，则第4周开始减量、停药，改用其他治疗。若血小板上升至100×lO9／L以上并稳定后逐渐减量。每1～2周减l／4量，以最小剂量维持血小板在正常水平。3～6个月停药。也可隔日用药，以减少长期使用的副作用。

2)脾切除：适应证为：

①危及生命的严重出血(包括颅内出血)或外科急需的大手术，不管病程和年龄限制均可做紧急脾切除。

②长期或间断处于重度出血，应用各种药物治疗无效或需长期大量激素维持，病程1年以上，年龄5岁以上，骨髓中巨核细胞增多。

③中度出血，病程3年以上，年龄10岁以上，应用保守治疗无效。

3)免疫抑制剂适用于：

①激素治疗无效。

②2岁以下严重出血不适于切脾者。

⑧切脾治疗无效者。

(1)长春新碱(VCR)：每次1．5～2mg／m2，最大剂量每次不超过2mg，静脉注射，每周1次，连用4～8周。也可用小剂量，每次0．02mg／kg，6～8小时内慢速静脉滴注，每周l～2次，连用4～6周为一疗程。

(2)环磷酰胺(cyclophosphamide)：剂量2～3mg／kg"d，分次口服，或每次300～600mg／m2，静脉注射，每周1次，8周无效者停药，有效者继以50～75mg／d持续6～12周。

(3)硫唑嘌呤(Imuran)：剂量2～3mg／kg"d，分次口服，连服几周。因该药有明显副作用，治疗期间应严密观察。

(4)其他疗法：也可试用大剂量丙种球蛋白(方法同上)。3.反复型复发期的治疗与急性ITP治疗相同，若为切脾后复发应进一步检查，如有副脾存在，切除副脾，血小板数可望恢复正常。