抗心磷脂综合症的具体诊断标准是怎么样的？它的治疗有哪些方案？

Delta

诊断
1、 临床表现:
（1）静脉血栓
（2）动脉血栓
（3）习惯性流产
（4）血小板减少
2、实验室指标：
（1）IgG-APL（中／高度水平）
(2)IgM－APL
（3）LA阳性
3、诊断条件：
（1）满足1条临床表现指标加1条实验室指标
（2）APL阳性二次，间隔＞3个月
（3）随访5年以上排除SLE或其他自身免疫病
治疗原则：
1、抗血小板聚集的药物：阿斯匹林
2、抗凝治疗；华法令及肝素
3、促进纤溶链激酸
主要的治疗手段是抗栓塞、抗凝、免疫抑制等,下面分述各种治疗方法。
1、阿司匹林 阿司匹林作为花生四烯酸代谢产物环氧酶的抑制剂，可抑制前列腺素和血栓素A2的合成。血栓素A2（TXA2）能使血管收缩，促进血小板聚集。阿司匹林作为TXA2栓塞的形成。妊娠合并APS阿司匹林常用量为80mg/d，可待续整个孕期长期服用，经治疗后妊娠成功率可达75％，且对胎儿和孕母无明显不良影响。
2、泼尼松 泼尼松从妊娠开始应用，40－60mg/d，连续用药至妊娠24周，以后逐渐减量至10mg维持到分娩，同时配伍阿司匹林治疗有效率达70％以上。但泼尼松治疗的不良反应较多如胎膜早破、早产、妊娠糖尿病等，因此使用应谨慎，有报道有小剂量泼尼松每日5mg和阿司匹林配伍能减少不良反应且不影响疗效。
3、肝素 普通肝素由于不能通过胎盘对胎儿比较安全，临床应用肝素治疗后妊娠结局良好。肝素治疗开始剂量为10000－20000U／d，分203次注射，中期妊娠后将剂量调节至15000－20000U直至分娩前24－48小时停药。但长期应用肝素可发生血小板减少、出血、骨质疏松等副作用。目前推荐低分子量肝素的剂量是5600U/d，认为其预防栓塞性疾病的效果与肝素相似，但副作用和并发症较少。现临床上常用肝素、阿司匹林、泼尼桦互相配伍或3种药物联合使用，但尚无取得共识的最佳方案。
4、免疫球蛋白 免疫球蛋白治疗妊娠合并APS给药方法在妊娠的早、中期的第一个月用免疫球蛋白400mg/kg.d-1,连用5天，同时长期服用阿司匹林80mg.d-1。经过治疗后病人血清中IgGACL效度下降，基本上都分娩出健康婴儿，分娩后检测治盘组织亦无明显组织学异常。

抗心磷脂抗体与乙型肝炎感染 抗心磷脂抗体是一种自身抗体，常见于自身免疫病及抗磷脂抗体综合征患者中，但也在许多传染病特别是病毒引起的疾病如HIV感染，腮腺炎、甲型肝炎和丙型肝炎中检出。
有学者研究 抗心磷脂抗体（ACA）在乙型肝炎病毒（HBV）感染中的流行情况，结果表明，HBV感染者ACA阳性率（15.43%）与正常对照组（3.92%）相比有显著性升高，在HBV感染中，肝功能异常者ACA阳性率明显于肝功能正常者。结果提示，ACA可常见于乙型肝炎感染者，并可能与乙型肝炎的病情有关。目前认为乙型肝炎的组织损伤主要是由于机体的免疫应答所致。已有的研究表明，HBV可引起一系列的自身免疫现象。正常人群的ACA阳性率仅为0％－7.5％，可见ACA作为一种自身免疫抗体，可能参与了HBV感染者的自身免疫反应。陈智平等通过对HBV感染者不同肝功情况下的ACA阳性率检测，发现肝功能异常者ACA阳性率（21.51％）明显高于肝功能正常者（7.25％）和正常者，而肝功能正常者ACA阳性率和正常结照组相近，认为ACA升高可能与HBV感染无关，而与HBV感染者的病情严程度有关。 ACA是一组异质性抗体，主要与心磷脂的磷脂部分结合，但对其异质性的本质，作用的靶抗原及其致病机理仍未十分清楚。有研究表明，ACA可与血管内皮细胞的磷脂成分结合，破坏血管内皮细胞的结构和功能，也可与血管内皮细胞的磷脂结合形成免疫复合物，激活补体系统，从而造成其损伤。由于带负电荷的磷脂是肝细胞膜的主要构成成分，因此，在肝功能异常的HBV感染者中ACA阳性率较高，可能是ACA与肝细胞膜的磷脂结合，从而破坏肝细胞的结构和功能，也可能与肝功能异常者免疫调节功能紊乱有关。ACA和HBV在肝细胞损害过程中是否存在协同作用，或者ACA仅是HBV引起机体自身免疫反应的伴随物，值得进一步研究。曾报道在ACA阳性的慢性丙型肝炎病人中，血小板减少、血栓形成、肝硬化和门脉高压的发生率较高，在乙型肝炎患者中是否存在这种现象，ACA阳性能否作为乙肝病人出现血栓形成、血小板减少等征候的指征，亦有待进一步研究。
ACA是近年来研究较多的一种自身抗体，由于带负电荷的磷脂是单位膜的主要构成成分，在体内分布很广，ACA可能在某些疾病发病过程的多个环节中发挥作用。HBV感染者血清ACA的检测为研究该病的发病机理提供了一条新的途径。