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4.29广州李达教授讲座整理稿（一）
解读辨识ITP 广东省中医院血液科 李达 一、ITP 前世今生 国际工作组对ITP重新诠释： 1、为强调由免疫介导，避免使用，以“免疫性”代替原发性、特发性； 2、“紫癜”一词也不合适，“ITP”缩写依然保留，代表：免疫性血小板减少症；以症替代紫癜； 3、分为原发性与继发性（SLE相关性、HIV相关性、HBV相关性、HP相关性、……等等）； 二、疾病特点 1、免疫性血小板减少性症/紫癜（ITP） 1）免疫介导的常见获得性出血性疾病； 2）以暂时性或持续性血小板减少为特征； 3）发生儿童及成人，育龄女性略多，老年人发病呈上升趋势； 4）良性的、异质性疾病。 2、中医归属于“紫癜”“血证”“虚劳” 三、新的分型（国际认识） 1、新诊断：3个月以内者； 2、持续性：3～12个月者； 3、慢性：持续超过12个月者； 4、重症：指“有临床意义”的出血病例：血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，需要采取其他升高血小板药物或增加原有剂量者； 5、难治性：切脾无效或反复，需要治疗（包括小剂量激素）降低出血危险而确诊的ITP。 四、激素依赖 1、国际认识 糖皮质激素依赖：患者需要继续或反复给予糖皮质激素治疗至少2个月，以维持血小板在30×109／L以上和/或以避免出血； 2、国内共识 1）国内尚未对激素依赖型予以肯定？ 2）实际现状突出，建议引起重视！ 3）临床…中医辅助减撤激素…迫切需求！ 五、临床表现 1、出血症状 ——与血小板计数负相关 1）伴随血小板数量降低，出血危险相应增加； 2）儿童极少发生致命出血； 3）老年基础疾病多，出血发生率明显增高； 2、疲乏症候 1）部分血小板明显减少，出血不显，突出疲乏； 2）尤其慢性病患，关乎生活质量。 六、常见病因 1、感染因素 1）病毒； 2）细菌； 2、免疫因素 3、疫苗接种 4、其他。 七、紫癜反复诱因 1、感染：尤其感冒病毒等； 2、隐匿炎症：诸如幽门螺旋杆菌，慢性炎症与感染等； 3、煎炸熏烤、辛辣、海鲜、冷冻等予以调控； 4、过于劳累，药物影响； 5、不规则用药：减撤激素等； 6、其他。 八、继发血小板减少因素与疾病 1、自身免疫性疾病； 2、甲状腺疾病； 3、药物诱发； 4、同种免疫性血小板减少； 5、淋巴系统增殖性疾病； 6、骨髓增生不良； 7、骨髓增生异常； 8、恶性血液病； 9、慢性肝病； 10、脾功能亢进； 11、血小板消耗性减少； 12、妊娠血小板减少； 13、假性、先天性等等。 14、其他 九、发病机制 发病机制——免疫失耐受：破坏增多与生成减少 1、体液免疫--B细胞介导：自身抗体介导血小板破坏、巨核细胞增生异常，B细胞克隆性增生，等等； 2、细胞免疫--T细胞介导：T细胞克隆性增生，抗原特异性T细胞免疫失耐受，T细胞凋亡异常，细胞毒T细胞介导血小板溶解，等等；
十、预期疗效 1、良性疾病； 2、儿童70-80%在6-12月缓解并持续稳定（自限）； 3、成人大约三分之二呈现持续并进入慢性阶段； 4、部分病患，尤其慢性难治性，影响生活质量； 5、加强管理与防护，期望预期寿命。 十一、疾病诊疗状态 1、预后良好，门诊为主，少数住院; 2、血小板不低于（30-50）×109／L，不伴出血者，处于观察状态； 3、尤其，慢性适应者，不低于10-20×109／L，随诊生活工作； 4、血小板低于10×109／L，和/或伴出血倾向者，务必及时积极处理！ 十二、纠结并尴尬（当前ITP治疗面临的问题） 1、患源性/医源性因素，国内普遍激素干预过度！治疗相关性不良反应明显； 2、寻求中医治疗人群众多！ 1）解决激素减撤、克服依赖、消减不良反应； 2）延缓切脾； 3）难治复发； 4）经济问题…… 十三、治疗目的 1、初诊者：促使血小板计数提高到安全水平，以预防或阻止出血，期待恢复； 2、持续/慢性者：以最低的治疗相关毒性获得可接受的生活质量； 3、出血高危状态或有创操作：恰当按需治疗！ 提醒！→治疗相关感染≥重症致命出血 十四、治疗原则 治疗趋势：实施“个体化”原则 1、综合年龄、生活方式、治疗意愿、并发症等因素，考虑决定治疗时机与治疗方案； 2、将患者的生活质量纳入病情及疗效的综合评价之中； 十五、诱发出血危险因素 1、随着年龄增加及其危险工作，出血风险加大； 2、血小板功能缺陷和/或凝血因子缺陷； 3、未被控制的高血压、感染炎症； 4、外科手术或外伤； 5、服阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物； 6、其他 十六、辅助措施 1、一般处理： 1）安静休息 2）控制血压 3）停用抗聚药物 4）控制月经 5）尽量减少创伤 2、抗纤维蛋白溶解药物： 1）氨甲环酸 2）6-氨基乙酸（1-4g/4-6h，最大24g/d） 3、必要时应用重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa，诺其） 十七、急诊/紧急治疗 患者出现如下情况需紧急提升血小板至50×109/L以上！ 1、重症：血小板＜10×109/L，伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位活动性出血； 2、需要急症手术； 3、存在高出血风险; 4、对于病情十分危重， 须立即提升者，给予随机供者血小板输注！ 十八、医院有创诊疗，何种程度安全？ 1、口腔科检查≥20×109/L 2、拔牙或补牙≥30×109/L 3、小手术≥50×109/L 4、大手术≥80×109/L 5、产科手术：自然分娩≥50×109/L， 剖腹产≥80×109/L 十九、评估血小板计数的安全与危险 1、血小板低于5×109/L，非常危险； 2、血小板介于5-10×109/L，危险； 3、血小板介于10-20×109/L，相对危险； 4、血小板介于20-30×109/L，相对安全； 5、血小板不低于30×109/L，安全； 6、血小板介于50-100×109/L，有创诊疗耐受； 7、血小板不低于100×109/L，WHO正常标准。 二十、常用的治疗方法 1、激素疗法：基础、首选； 2、脾脏疗法：创伤、确切； 3、免疫疗法：传统与进展、应急与宜忌； 4、传统疗法：内服、外治，价廉、良效。 二十一、原发免疫性血小板减少症/紫癜专家共识与指南 | 
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