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[综合知识] 血液疾病的组成

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发表于 2015-4-13 10:03:25 | 显示全部楼层 |阅读模式

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血液疾病的组成


    血液系统的成分很多,任何血液系统成分的异常所引起的疾病都可以称之为血液病。

红细胞系统: 占据了血液成分的50%左右,红细胞疾病可以包括各种原因的贫血,红细胞增多,其他疾病累及到红细胞系统等。其中的疾病常见的有:

营养性贫血:缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血等,发病率高,有时诊断困难,但如果明确后,通过恰当的治疗,往往效果很好。

溶血性贫血:数十种,包括遗传性和后天获得性的,有些溶血性贫血可以通过药物或手术到达很好的疗效,有些则诊断十分困难,且没有好的治疗方法。

骨髓衰竭性疾病:包括遗传性和后天获得性的,其中常见再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。先天性的容易出现恶性转化,后天获得性有些可以通过治疗达到很好的疗效。

铁粒幼红细胞性贫血、卟啉病、各种中毒性贫血相对少见,其他疾病也可导致贫血性疾病(如肾性贫血、自身免疫病、脾功能亢进等),由于慢性疾病导致的贫血又称为慢性病贫血,是一种很常见的贫血,治疗上往往要先针对原发病进行治疗。

白细胞疾病:由于白细胞的种类最多,因此,白细胞疾病是种类最多的一种血液系统疾病,其中大部分为血液系统恶性肿瘤。对于这些疾病的基础和临床研究,一直是医学研究的重点。去年美国FDA批准的10大肿瘤领域新药中,血液肿瘤新药占据6成,足显其火爆。

白细胞疾病中,最常见的是各种类型的白血病(急性、慢性)、恶性淋巴瘤(又分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤),多发性骨髓瘤(浆细胞的一种恶性肿瘤)。由于白细胞种类较多,几乎所有的白细胞都可以发生恶变。白细胞的恶变发生在骨髓为主的,称为白血病,但有时,恶变的粒细胞也可以在骨髓外首次发现,成为绿色瘤;骨髓外淋巴组织发生的恶性改变,称为淋巴瘤,但淋巴瘤也可以侵犯到骨髓,如果淋巴瘤细胞在骨髓中比例到达20% 以上,就称为淋巴瘤白血病;浆细胞系统的病变,称为浆细胞性疾病。白细胞中的组织细胞、郎格罕氏细胞、肥大细胞、树突状细胞等等也可以发生各种病变,从而衍生出我们现在新命名的疾病。这些疾病发病率低,治疗经验少,但随着科学的进步,国内有些医院已积累了相当的经验。

白细胞疾病除了恶性以外,有些可以介于良性和恶性之间,在病程中,有些保持着良性,有些则后期向恶性转变。比如骨髓增殖性肿瘤,主要是指骨髓中髓系系统过度增殖性的疾病,包括真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等,呈现慢性病程,又具有各自特点,有时,不同疾病间又存在交叉及转化,这些疾病很多在晚期还可以转化为急性白血病,所以现在统称为骨髓增殖性疾病。淋巴系统也呈现类似特点,比如一些淋巴增殖性疾病,可以呈现较为良性和惰性的特点,有些甚至就是以免疫系统疾病的表现为特点,或没有任何症状,在疾病的后期,有些可以转变为淋巴系统的恶性肿瘤。浆细胞疾病同样呈现了从无症状(如无症状的单克隆免疫球蛋白血症等)、到慢性表现(如淀粉样变、轻链沉积病等)、侵袭性表现(如多发性骨髓瘤等)甚至高度恶性(如浆细胞白血病等)的复杂特点。有时在同一患者上可以看到疾病的不同阶段的特征。此外,很多情况下,由于临床表现不典型,病理证据又不充分,导致诊断困难,无法进行原发病的治疗,即使经过最权威的专业医生或专家组讨论,仍无法得出结论,这是血液系统疾病往往为疑难病的原因之一。

白细胞系统还有一些良性疾病和罕见疾病,如单纯的白细胞减少,戈谢病、尼曼皮克病等。

血小板疾病的临床表现主要是出血和血栓形成。可以包括血小板的增多和减少,病因非常复杂。

血液系统疾病还有一大类是出凝血疾病,主要是由于血浆中的凝血因子成分的异常所致,它可以是其他血液系统疾病临床表现的一部分,也可以是单纯的凝血因子异常,由于血小板和凝血因子疾病的临床表现有相似的地方,常常一起被研究。出凝血疾病也是近年来比较活跃的研究领域,新的方法和药物层出不穷。

值得注意的是,血液系统是一个整体,上述划分只是为了分类需要,实际上,对某一个患者,即使是单一的某种血液疾病,也可以存在多系统异常。一旦出现了血液系统任一成分的异常,应及时就诊血液科。

此外,还有一些患者,可能疾病最开始时,血液系统的成分都很正常,而以其他表现为主,如发热, 淋巴结、脏器肿大或器官受累的表现,而最终确诊为血液病。所以,经过初诊医生的诊断,怀疑血液系统疾病的,也需要找血液科医生诊治。血液科所谓“小门诊、大病房”,指的是血液病往往临床表现以非血液学改变为主,常由其他科室转诊而来,故门诊病人较少,而病房病人却很多。

血液系统疾病的种类远远高于上述所提到的疾病,由于人类对疾病认识的不断深入,纳入血液疾病范畴的疾病越来越多,由于大部分血液疾病比较疑难,当怀疑血液疾病时,需要找有经验的医生诊治。

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