再障的诊断及分型标准

孟桐妃

诊断注意事项：

   临床上，全血细胞减少的患者应考虑再障的可能，典型病例一般诊断不难；但不典型病例，如早期病例，临床表现和实验室检查特征尚不明显，或再障合并或叠合其他临床病症，则诊断也可有一定困难。

   与其他疾病一样，再障诊断也需要详细询问病史、全面仔细的体格检查以及必要的辅助检查。病史中强调对于职业史，化学和放射性物质接触史的询问，发病前6个月内应用的药物应详细记录。凡临床表现为进行性贫血、出血和易感染倾向，如全血细胞减少，查体无肝、脾和淋巴结肿大，均应考虑再生障碍性贫血的可能。儿童和年轻患者的发育迟滞、畸形、皮肤色素沉着、黏膜白斑和指甲营养不良等，须怀疑先天性再生障碍性贫血，包括Fanconi贫血和先天角化不良等。

   血液学检查对于本病诊断的意义毋庸置疑。外周血应进行全细胞计数，包括网织红细胞计数。骨髓检查应包括骨髓液涂片和骨髓活检，是诊断本病最重要的依据。临床怀疑再生障碍性贫血而骨髓检查不典型者，应多部位多次穿刺和活检。

   另外，尚需检查肝功能、病毒学检查、血清叶酸和维生素B，以及自身抗体检查等。流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)小克隆，以及外周血和骨髓细胞遗传学检测，有助于进一步肯定诊断再生障碍性贫血，排除其他临床、实验室表现相似的疾病。儿童和35岁以下年轻患者应常规进行染色体脆性试验以除外Fanconi贫血。

   我国现行再障诊断标准，具体内容如下：

   1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；

   2.一般无脾肿大；

   3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低；   

   4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病和恶性组织细胞病等；

   5.一般抗贫血药物治疗无效。

   诊断再障后，可参考如下的分型标准：

   重型再生障碍性贫血(SAA)：亦称重型再障I型(SAA I型)

   A.骨髓细胞增生程度<正常的25％；如<正常的50％，则造血细胞应<30％；   

   B.符合以下3项中至少2项：

   (1)中性粒细胞<0.5×10^9／L；

   (2)血小板<20×10^9／L；

   (3)网织红细胞<20×10^9／L。

   极重型再生障碍性贫血(VSAA):①符合SAA标准；②中性粒细胞<0．2×10^9/L。

   非重型再生障碍性贫血(NSAA):不符合 VSAA，也不符合SAA的再生障碍性贫血。

   非重型再障病程中如病情变化，临床表现、血象及骨髓象与重型再障相同，称重型再障Ⅱ型(SAA Ⅱ型)。