儿童ITP FAQ(大部分已完成)

socute

在意志上你必须比疾病坚强。最主要的是必须保护好自己的身体。每天观察自己的症状，并倾听你的身体，这必将是有帮助的。

Index
Q 什么是血小板减少症?
Q 什么是ITP
Q 儿童会得哪些ITP?
Q 什么是血小板？
Q 为什么血小板如此重要？
Q 什么是正常的血小板数量？
Q ITP的得病原因?
Q 血型有关系吗？
Q 内在病因是什么？
Q ITP的症状是什么？
Q 如何得知自己患有ITP?
Q 什么是骨髓检测，为什么需要做这个检测？
Q 有没有ITP的特效药？
Q ITP会传染吗？会不会传播给家人或其它人？
Q 有哪些治疗手段？
Q 这些治疗手段的副作用是什么？
Q 我为什么感觉沮丧并情绪不定？
Q 我为什么如此疲劳？
Q ITP会怎样影响我的月经周期？
Q 我能运动吗？
Q 我出现什么样的症状需要知会医生？
Q 如果出事了我需要做什么？
Q 我要怎样告诉我的朋友？
Q 有什么其它建议吗？
Q 我到哪里能找到其它得ITP的儿童？
Q 我能到哪里得到更多信息？

Content
Q 什么是血小板减少症?
A 血小板减少症是指血液中血小板数量的减少。血小板减少症是指每微升血液里血小板数量低于150,000。正常血小板数应界于每微升150,000和 400,000之间。每微升血小板数不低于50,000时大多数人不会有症状，一些人在每微升血小板数低于10,000时也没有症状。

Q 什么是ITP?
A ITP(免疫性血小板减少症)是一种由机体的防御（免疫）系统发起攻击并把健康血小板错认为疾病原因并摧毁它们的血液紊乱。
•        免疫 — 包括免疫系统
•        血小板减少症 — 血液中没有足够的血小板
ITP可能是急性的（突然得病，经常是暂时性的），也可能是慢性的（长期）

Q 儿童会得哪些ITP?
A 没有测试显示儿童与成人所得的ITP有区别。越年轻所得的ITP越有可能是急性的;越年长越有可能是慢性的。医生认为慢性ITP是指成人患病达六个月以上，儿童患病达12个月以上。

Q 什么是血小板?
A 血小板比较小，是血液中不规则的细胞。它们用来防止血管漏血并使血液凝固。如果没有足够的血小板，得了ITP的人容易发生自发性流血或瘀伤（紫癜）

Q 为什么血小板如此重要？
A 血小板很小，是骨髓（身体中长骨里软而多孔的物质）里形成的血液中固定组成成分。它们的任务是保持血管的完整性并通过形成血液凝块封锁小伤口地。如果血液中没有足够的血小板，就不能尽快的凝结成块。结果会是过多的瘀伤，ITP患者还有在受伤后长时间流血的趋势。虽然很少见，但血小板数目低下可能出现自发性出血，其中就包括脑出血。

Q 什么是正常的血小板数量？
A 正常的血小板数量在每微升血液150,000至400,000之间。血小板数目低于10,000是严重的ITP.30,000对于很多人来说足够阻止灾难性的出血。不同个体对低小板数目的反应各异。认定一个安全的血小板数目是咨询资深的主治医生时需要做的决定。

Q ITP的得病原因?
A 具体的ITP得病原因还不知道。一些患者在病毒或细菌感染后，或疫苗接种后，或接触毒素后，或与类似狼疮、艾滋病等其它疾病相关。
回想在有低血小板症状之前发生了什么是很重要的。这个信息可能会有利于医生的诊断与治疗。

Q 血型有关系吗？
A 血型与ITP完全无关。

Q 内在病因是什么？
A 一些人可能会得继发性血小板减少症，这说明他们的血小板减少是有其它的原因，继性血小板减少症的病因可能是遗传性免疫紊乱，系统整体自免疫（身体攻击像血小板之类的其它细胞），感染（像艾滋病，丙型肝炎和胃部细菌，幽门螺旋杆菌）和淋巴组织增生紊乱（免疫细胞不停增加，形成了一个过于活跃的免疫系统）.

Q ITP的症状是什么？
A 每个人的症状都不尽相同。大多数ITP患者会出现自发瘀伤。一些人发现他们有瘀斑，因破损血管或毛细血管破裂产生的小红点。如果你的血小数非常低，你还可能会有其它出血症状，包括脸颊内部的血疱或尿血便血。总之，出血症状越多，血小板数越低

Q 如何得知自己患有ITP?
没有ITP的权威检测。你的主治医生会做一些测试，排除其它导致低血小板数的病因。如果没有找到其它病因，那诊断结果通常就是ITP.

Q 什么是骨髓检测，为什么需要做这个检测？
血小板在骨髓中形成。这个测试是为了确认血小板的产生过程是正常的。测试通常采用胯骨的骨髓。首先要打一针麻醉药，然后针头会穿透骨头进入骨髓，吸出一些骨髓并检测。一些人会觉得这个检测不太疼或根本不疼，而一些人会觉得很痛苦。


Q 有没有ITP的特效药？
A 虽然没有ITP的特效药，但一些病人会发现经过一轮或两轮治疗，他们的血小板数会升高。一些病人声明改变饮食或生活习惯会使他们感觉更好，并提高血小板数。这个病会进入长时间的缓和期，也许在有生之年不会再犯，也可能会再犯。现在没有方法预测疾病的发展过程。

Q ITP会传染吗？会不会传播给家人或其它人？
A ITP不是一种传染性疾病，不会像感冒一样传给其它人。

Q 有哪些治疗手段？
A ITP有很多治疗手段，都有不同的风险和优点，有些还毒性很大。
在开始治疗之前了解其成功率与潜在的副作用是重要的。血液病医师可能会一次使用多种治疗手段来提高成功率。
ITP的治疗手段包括（字母顺序）：抗D（WinRho SDF®, Rhophylac®），硫唑嘌呤（依木兰®），糖皮质激素（如强的松，强的松龙，甲基强的松龙，地塞米松），环磷酰胺（环磷酰胺®），环孢素（山地明®），达那唑（达诺克林®），马丙种球蛋白

Q 这些治疗手段的副作用是什么？
A 每种用于治疗ITP的药物都有副作用的报道。然而，副作用会因人而异。你可以出现所有的副作用，或者只有一些或没有任何副作用的表现。对于常见问题常用的治疗方法的描述和副作用如下所述。
强的松 - 泼尼松是一种合成的药物（如类固醇），类似可的松，是肾上腺中人体的自然产生的物质。因为实验证明，在服用过程中能增加患者的血小板数，它被用在ITP的治疗中。
可能的副作用：强的松一次一般只开了几个星期的用量，长期使用可能会产生严重的副作用。即使服用时间很短，你也可能会变得更加暴躁，有胃部不适，睡眠障碍，食欲增加，体重增加，脸颊浮肿，尿频，糖尿，骨质流失或痤疮。当药物停止时，这些副作用将开始消失。

静脉注射丙种球蛋白（ IVIG） - IVIG是一种从健康献血者血浆（不包含红细胞血液的液体部分）中提纯的抗体 。静脉注射免疫球蛋白被认为是通过干扰经抗体包被的血小板被消除的方式起作用。通常IVIg治疗将快速（ 24-48小时）增加血小板数，但一般其任何改进都是暂时的。治疗可以反复进行，直到血小板计数稳定正常。治疗会连续1-5天，每天数时间的通过手臂静脉滴注方法把静脉注射免疫球蛋白输送进血液中。
可能的副作用：有些病人采用此种疗法后出现恶心和呕吐，头痛或发热，极少数出现无菌性脑膜炎，异常血块或肾功能衰竭。

抗Rho(D) 免疫球蛋白（ WinRho ® ， Rhophylac ® ） - 抗D是另一种从健康人血浆中提取的液体浓缩物抗体。但是，此药是用来对付红血细胞上的Rh因子*。它被认为是抗D结合到红细胞，程度应是脾脏被完全忙于消除红细胞，而没有太多的机会消除抗体包被的血小板。通常情况下，和静脉注射免疫球蛋白一样，起效快但是不会长久。如果一个血液学家建议您用抗D治疗 ，一般会通过静脉滴注来实施。该过程只需不到半小时，可以在门诊完成。如果你是Rh阴性，或做过脾切除术（切除脾脏），一般抗D将无法正常工作。
可能的副作用：从抗D暂时性的副作用包括发烧，头痛，寒战，恶心，呕吐和贫血，极少数会出现肾功能衰竭。

*世界上大部分人都是Rh阳性血。这意味着他们生产Rh因子，这是红细胞表面的一种遗传蛋白。一小部分人缺乏Rh因子，它们被认为是Rh阴性。

单克隆抗体 - 利妥昔单抗（ Rituxan® ） - 利妥昔单抗是在1997年11月被FDA批准用来治疗某些淋巴瘤(一种癌症)的单克隆抗体。它越来越多地被用于治疗ITP 。它可以减少B细胞在血液流中的数量，B细胞是一种白细胞，在你的身体中可以改变T细胞（另一种类型的白血细胞）的特性 。 B细胞的消除不是针对癌症或ITP 。利妥昔单抗减少所有带有CD20特异性受体的B细胞。利妥昔单抗治疗后，身体需要在长达一年或数年时间内取代消除了的B细胞并使免疫系统和抗体恢复正常工作。利妥昔单抗是通过静脉注射（IV ）来治疗的。在一些患者身上，过敏反应时有发生。制造商建议每次注射前使用对乙酰氨基酚（泰诺）和苯海拉明（苯海拉明。
可能的副作用：副作用包括7 ％输液引起的头痛，寒战，发烧，全身酸痛。对血液制品有过敏反应的患者有过敏的远期风险（冲击反应）。如果患者遇到任何背部疼痛，寒战，高热，尿量改变，突然体重增加，液体潴留/水肿或呼吸急促，应将这些症状立即报告医生。极少数患者可能会出现严重贫血，这就需要立即就医。
血小板生长因子romiplostim Nplate ® ）和艾曲波帕（ Promacta ® ） - 血小板生长因子或血小板生成素（ TPO ）受体激动剂是一种新的刺激骨髓产生更多的血小板的ITP疗法类别。 TPO ，是一种肝脏中产生的蛋白质，自然刺激血小板产生骨髓。 TPO受体激动剂像体内产生的TPO一样结合相同受体，这会使巨核细胞在骨髓中产生更多的血小板。虽然ITP通常被认为是血小板被破坏的疾病，但近期有研究表明，很多的ITP患者也有非常低的血小板生成。这种由TPO受体激动剂激发的额外骨髓刺激产生了建立足够数量的血小板，可以克服大多数人患者血小板被破坏或血小板生成的问题。 2008年两种不同的血小板生长素（ romiplostim和与diclofenac）获得了FDA的批准，用于治疗18岁以上青年和老年人的慢性ITP。目前正在进行18岁以下儿童是否可以使用这种疗法的研究。

Romiplostim Nplate ® ）是人造的肽体（一部分肽，一部分抗体）液体，一周一次皮下注射（皮肤下）。
最常见的不良反应是关节和肌肉疼痛，头晕，失眠，消化不良，和“如坐针毡”的感觉。有骨髓纤维化和如果治疗被终止，血小板计数下降到低于治疗前水平的潜在风险。

艾曲波帕（ PromactaTM ）是一种每日服用的小分子（药片）。药片必须采取空腹食物否则会影响其吸收。
可能的副作用包括轻度到中度的头痛和肝酶升高。与这个类的其他治疗方法相比，FDA关注的是骨髓纤维化和停药后的血小板数下降。

Q 我为什么感觉沮丧并情绪不定？
A 很多ITP患者会感到沮丧。有几种可能的解释。有人认为血小板低的人血清素的水平（即通过血小板携带并输送到大脑和身体其他部位的神经递质）可能会改变。由于血清素可以帮助调节任何与五羟色胺相关的可能导致抑郁的情绪。血小板数低的患者血清素水平及其它生物学效应可能会影响其情绪。另一个原因很简单，就是你正在处理一种困难和潜在的慢性病，这会导致孤独，恐惧和愤怒，还会有你的身体已经“转而反对你”的感觉。第三个因素是治疗方法。他们中的许多方法已列出抑郁症作为一种潜在的副作用。

Q 我为什么如此疲劳？
A 疲劳是ITP患者的共同体验。
它可能由疾病引起的，可能是药物反应。有些病人报告说，健康的饮食可以增加他们的能量水平，减少疲劳。

Q ITP会怎样影响我的月经周期？
A 对于患有ITP的女孩常见经量增多或月经周期变长。如果出血太多了，避孕药可以帮助加以控制。对于一些人来说，可以使用氨甲环酸，非激素药物（Lysteda®）以防止凝块被破坏。如果你的出血过多或持续时间超过7天，请联系你的血液科或妇科医生。

Q 我能运动吗？
A 这取决于您的血小板计数，你可能仍然可以玩非接触性运动。这可能意味着你将学习如何成为一名网球冠军，而不是橄榄球四分卫。向您的医生咨询来决定哪些活动最适合你。

Q 我出现什么样的症状需要知会医生？
A 如果你撞到了头或出了严重的事故，打电话给你的医生或其他即时的医疗保健提供者。仔细观察大量的伤痕和瘀点，或严重出血等体征，这可能意味着非常低的血小数。脑出血的症状包括：不会消失的头痛，头晕，呕吐，异常嗜睡，意识模糊，言语不清，眼睛不一起动，身体虚弱，颈部或背部僵硬，癫痫发，以及无法看到或听到。流鼻血，牙龈出血，或在你的尿液，粪便，呕吐物里有血，也需要通知你的医生。ITP患者即使在缓和期，也应注意有无这些症状，以便可以在发生时立即联系他们的医生。

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(以下待翻译)
Q 如果出事了我需要做什么？
A

Q 我要怎样告诉我的朋友？
A

Q 有什么其它建议吗？
A

Q 我到哪里能找到其它得ITP的儿童？
A

Q 我能到哪里得到更多信息？
A

--to be continued

曾经永远

强烈建议给大家恶补下英文知识。。

socute

有等不及的自己可以先看英文版: http://www.pdsa.org/images/stories/pdf/itp-in-teens-engl.pdf

socute

为啥没有看呢？翻译的很辛苦啊。

amyshine

支持一个！翻译得很好！幸苦了！来自: iPhone客户端

安然

谢谢，非常受用