第四届"中国血小板日"中华血液公益行-太原站风湿免疫讲座整理

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1 风湿病特点：
涵盖范围广，包含十大类100余种疾病。
累及的脏器系统也较多，可累及心脏，肺，肾，血液系统等。
涉及科室多，临床各科室几乎都有关系。
2 临床上哪些疾病是累及到多脏器多系统的疾病呢？
感染：感染不可避免的触发免疫系统的一系列活化。
肿瘤：免疫系统自始至终要参与到他的活动。
风湿性疾病(非感染非肿瘤)：能够触发感染，肿瘤可能就是风湿性疾病。
3 风湿病与血液病
血液系统作为一个独立的组织系统，在风湿性疾病的发生发展过程中也是受害者之一。
血液科和风湿科紧密关联，风湿科的患者同时也是血液科的患者，风湿科的医生同时也是血液科的医生。所以作为一名风湿科医生，应该时常与包括血液科在内的其他学科医生进行相互交流，互相沟通，共同进步，统一认识，以求达到异曲同工的效果。
风湿性疾病可以引起涉及髓系，红系，巨核系等血液系统的变化，由于引起血小板数量的变化是最为常见的，多数是导致血小板数量的减少，有时情况还很危重。
4 血小板在风湿性疾病中的变化
血小板减少在风湿性疾病中较为常见，其中SLE中最为常见，约占40%。
在风湿性疾病中血小板减少往往是病情严重的一个指标，表明患者的系统损害更为广泛和严重，这些病人普遍预后较差，死亡率也较高。
5 风湿性疾病中血小板减少的机制尚不清楚，可能与以下因素有关
体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏和生成减少，风湿病患者体内存在特异或非特异抗血小板抗体以及抗tpo抗体，导致了大量血小板破坏及血小板生成减少，此外细胞毒性T细胞可以直接溶解血小板。
体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。
炎症环境中骨髓中的巨核细胞成熟和分化障碍。
由于微血栓的形成大量血小板的消耗，导致血小板数量的减少。
合并有APS导致血小板的减少。
合并有病毒感染，HPS，MDS，AA，MF。
在一些风湿性疾病中还可以出现血小板数量的增加，如类风湿性关节炎患者，血小板数量的增加是ra病情活动的可靠的指标，往往随着疾病的缓解而缓解。
血小板数量增加的原因可能与体内的大量的炎性细胞因子有关，炎性细胞因子可以促进血小板的提取释放，并改变血小板在外周的分布情况，甚至可以延长血液中的存活时间。
6 解除原发病和诱因的治疗
血小板的减少可能是风湿性疾病的一部分，往往会随着原发病的缓解而缓解。
7 一般对症治疗
卧床休息，避免外伤，不从事增加病人出血危险的工作和活动。
8 一线治疗
首先选用糖皮质激素泼尼松10mg/kg/d分次或顿服。稳定后剂量逐渐减少到5-10mg/kg/d维持3~6个月。治疗4周仍然没有反应，说明泼尼松治疗无效，应逐渐减量至停用。
地塞米松40毫克/d*4d，口服，不需要减量和维持无效者半个月后重复一次。
注意糖皮质激素的用量往往比较大，减量必须缓慢减量，并且随着激素用量的减少，疾病可能会复发。
静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d成1.0g/kg/d*2d。
9 二线治疗
促血小板生成药，重组人血小板生成素，艾曲泊帕，罗米司亭。抗CD20单抗(利妥昔单抗)，清除B细胞，减少抗血小板抗体产生。
免疫抑制剂，环抱A，硫唑嘌呤，长春新碱，使用时注意骨髓抑制等副反应。达那唑与糖皮质激素联合使用。
对于伴消化系统，泌尿生殖系统，中枢神经系统或其他部位的活动性出血，或需要及时手术的重症ITP病人，需要紧急处理。
10 紧急治疗
输注血小板，静脉输注丙种球蛋白，大剂量甲泼尼龙，促血小板生成药，重组人活化因子v11。
11 血液净化治疗
单纯血浆置换+双重过滤+免疫吸附，静脉注射丙种球蛋白。
12 探索性治疗
二甲双胍，孟鲁斯特，Tacrolimus,Sirolomus等治疗。
13 血小板增多的治疗
一般不做特殊处理，注意血栓的形成。

本文整理自山大二院陈俊伟教授现场讲座，经山大二院风湿免疫科穆艳飞教授指导完成。

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我们的穆艳飞教授，认真，平易，义诊过程都不舍得喝口水。

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陈俊伟教授现场讲座。

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