血小板無力〈缺陷〉

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血 小板无力症是血小板膜糖蛋白GPⅡb和（或）GPⅢa质或量异常，导致血小板对各种生理性诱导剂的聚集减低或缺如的遗传性出血性疾病。

▍是否医保

是

▍就诊科室

血液科

▍病因

属于常染色体隐性遗传病，由于血小板膜糖蛋白GPⅡb和（或）GPⅢa质或量的异常，导致血小板对各种生理性诱导剂的聚集减低或缺如。

▍临床症状

紫癜、面部淤点、球膜下出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多、产后及手术后出血等。

▍危害

自发性出血，导致贫血、虚弱，严重可导致死亡。

▍检查

血常规、出凝血时间检测、血块退缩试验、血小板聚集试验、血小板膜GPⅡb/Ⅲa检测等。

▍诊断

根据自发性出血倾向，结合血小板检查，排除其他具有出血特点的疾病可作出诊断。

▍饮食建议

高蛋白、高维生素、易咀嚼易消化饮食，加强营养，改善全身状况。

▍治疗原则

主要以对症支持治疗为主。

▍治愈性

给予适当支持治疗后，预后较好。

▍典型症状

自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有月经过多、产后出血、外伤后出血不止等。鼻出血和牙龈出血常见。

▍诊断依据

有家族史。自幼有自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有月经过多、产后出血、外伤后出血不止等。实验室检查：血小板计数正常，出血时间明显延长，血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、花生四烯酸均不引起聚集，加瑞斯托霉素及牛vWF则有聚集。

▍治疗方针

主要以对症支持治疗止血为主，尚无特效治疗方法。

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15083148964   家屬 張
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