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[2017年8月6日 昆明] 免疫性血小板减少症诊断与治疗-儿童及青少年的不同之处--周医生讲座内容

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    发表于 2017-8-18 10:10:26 | 显示全部楼层 |阅读模式

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    本帖最后由 智尧妈妈 于 2017-8-18 10:51 编辑

    免疫性血小板减少症诊断与治疗-儿童及青少年的不同之处


    此内容来自录音,由志愿者转录。
            今天来的孩子比较多,这边的桌子有点棱角,大家需要注意一下,不要磕碰到了。刚才桐妃介绍了大家和我的故事,有几点我想说一下:首先,我感觉很抱歉,最近一两个月事情特别特别多,有些咨询的帖子我这边回复迟了,以后我尽量及时处理。再者,前几天在家园论坛看到《我和周医生》这一主题的相关帖子,有篇文章提到,一位病友看到我的回复,专门去查相关文献进行证实。当时我差点吓出一身冷汗,幸好我的回复还算严谨,哈哈。看到病友们在如此认真地学习如何正确对待疾病,我的压力很大,这也促使我更加严谨地做好这件事。还有,昨天高航告诉我,我现在回答问题没有以前那么犀利了。其中有很重要的一点是,之前桐妃和高航告诉我,看帖子的病友比发帖咨询的病友数量多好几倍。这样的话,我的压力很大,因为我针对某一位病友的回答,不可能适应所有患者。我担心大家会盲目不加辨别地照搬在自己身上,因为每个人基础情况都不一样,所以我现在的回复一般比较简短,避免影响部分病友对自身病情产生不必要的误判。回复简短并不是因为我现在懒得打字,其实我打字速度很快的,哈哈。别人的问题仅供参考,个性化建议请在家园论坛开贴咨询。

             我今天分享的题目是《免疫性血小板减少症诊断与治疗-儿童及青少年的不同之处》。之所以选择这个题目,首先,孩子在家庭里面非常重要;其次,儿童及青少年ITP与成人区别较大,我国ITP的诊疗指南面向的是成人而不是儿童;所以我想把二者不同之处和大家分享一下。
    ITP是最常见的出血性疾病,对于ITP发病率,老年期是一个高峰,儿童期是另一个高峰,各国统计数据均支持这一论断。关于ITP的发病机制,传统观点认为是被免疫破坏,现在发现生成也有减少现象。为避免被免疫破坏,我们选择使用免疫抑制剂;为避免生成减少呢,我们使用TPO来刺激生成。有些人认为,ITP不就是板低嘛,用点激素不就行了嘛…各位病友心酸的历程告诉我们,ITP这个疾病没有那么简单。比如看血常规,很多人都会看,但是刚才杨主任也提到了,是存在假性血小板减少这种情况的。还有血小板形态有没有异常,这在很多地方都可能会被忽视掉。有时候用了一大堆药,效果也许不太理想,最后发现,可能根本就不是ITP,诊断-最开始的这一步,非常关键!
          还有,血象支持ITP诊断,是否需要继续做骨穿检查确诊?在这里,我来告诉大家,没有ITP特殊的骨髓象,ITP的骨髓象就是正常或者接近正常的骨髓象,唯一的特征就是巨核细胞数量增多或者正常。我国骨髓涂片中巨核细胞数量暂未被国际组织认可,因为这一指标可能被很多因素所影响,比如骨髓蘸取多与少、涂片厚与薄等等,所以这一指标的医学意义存在较大争议。目前,较为权威的诊断手段是骨髓活检。因为骨髓活检取出的材料保持了完整的骨髓组织结构,能弥补骨髓穿刺的不足。


          关于ITP的诊断,其中很重要的一点是排除其他可能引起血小板减少的因素,不是所有的血小板减少都是ITP。当一线治疗效果不佳,一定要仔细排查。有些患者刚开始激素治疗效果挺好,但是随着时间的推移,效果逐渐变差。这是因为某些自身免疫疾病,同样需要激素治疗,随着病情进展,激素剂量可能不再满足治疗需要,这时候就表现出激素疗效不佳了。
          

           下面分享一份病例:有一位青年人,表现为单纯性血小板减少,反复检查未找出原因。辗转多家医院均按ITP治疗,不过最终诊断为骨髓衰竭性疾病。当然,这是一个极端的例子。另外,先天性疾病不一定是在十四岁以前发病,有可能是在青年、中年,甚至在四十岁左右发病。
    对于儿童患者,如果是特别小的时候发病,或者病程较长,首先要考虑遗传性血小板减少症的可能。体积异常大或者异常小的血小板,合并免疫缺陷,比如湿疹,则考虑存在WAS的可能。部分WAS患儿在病情早期,使用激素治疗,可能会有些疗效,大部分患儿疗效不明显。遗传性血小板减少症,血小板计数相对稳定,很少大幅度波动。如果家庭不止一人患有血小板减少,除考虑家族性血小板减少外,也有可能家中存在使得血小板减少的物品,需要细心排查。
           ITP患者除非明显出血,一般不会存在贫血情况,否则需要考虑是否存在遗传性疾病。由于可能表现血小板减少的遗传疾病种类较多,为了明确诊断,基因二代测序显得尤为重要。下面解释一下,哪些人群需要基因二代测序。首先是病程较长的孩子,血小板计数较为稳定,无论用药与否,血小板计数无明显波动;还有一种是二三十岁的年轻人,病程有十几年,也要考虑先天性血小板减少的可能,也要考虑进行二代测序。解读二代测序结果,一定要结合既往具体病情来进行。对于年长ITP患者还要排除范可尼贫血,它不仅可以合并血小板减少,还可能合并血液肿瘤,可能出现六指或者血管发育畸形等。
    病友或者家属应配合医生做好查体工作,自己认为有异常的地方,一定要跟医生沟通清楚。提醒一下患友,在和医生交流时,不要过多加上自己的主观判断,下面分享一份曾经答复过的帖子。帖子总计一千来字,其中八百字是关于自己情绪的,这种情绪医生可以理解,但这对于病情诊断是没有明显意义的。有的患儿家长咨询治疗方案时,仅告知孩子当前情况,但患儿基础信息一点都没提供,比如孩子性别、年龄、体重等等,这样的话医生很难提供精准建议。还有,病情描述要有相应数据支撑,不要告诉医生我病了很长时间了,很长时间到底是多久呢?期间做了哪些检查,结果分别是什么,分门别类、按时间顺序整理好,这样的话医生才可能给出明确判断。有病友说,血小板不高或者血小板还可以,用这个药效果还行或者效果非常好,这么描述也是不恰当的,请不要自己做判断。建议各位病友跟所有医生交流时都要客观描述病情,不加自己的任何判断,因为病友不专业的判断可能误导医生,即使没有误导,医生客观判断病情方面也被人为增加了困难。
           刚才杨主任也提到了,ITP现在的分期和以前有了变化,慢性ITP的划分由以前的六个月病程延长为十二个月。我们以前笼统地认为,约百分之八十的ITP患儿可以直接治愈,约百分之二十的孩子可能进入慢性阶段。其实,根据不同的年龄段,根据不同的病程,还是存在差别。一般来说,大于十岁的孩子,慢性化的概率更接近成人。ITP患者自身免疫没有太多问题,只是接受外界的感染,机体做出正常反应,把血小板误伤了。当上述因素消除后,血小板即可恢复正常。成人ITP患者大多自身免疫系统出现问题,和是否感染没有关系,这就是儿童患者和成年患者最大的区别。儿童在成长过程中,免疫系统会不断完善,自愈的可能性是很大的。
    老年患者出血风险较大,年龄越小出血风险越小。如何判断湿性出血呢?杨主任刚才讲的比较清楚了,就是看是否有口腔血泡,鼻腔有没有出血,眼睛有没有出血,大便有没有出血,这些部位的出血,是比较严重的出血,需要病友及其家属密切关注。如果只是皮肤上有零星出血点,则不用过于紧张,平时稍微看一下就好了。如果皮肤上有密密麻麻的出血点,或者出血点越来越大,这时候往往合并有粘膜出血,一定要非常小心,必要时候及时就医。出血严重时一定不能在家盲目硬扛,这时候不管血小板计数是多少,一定要及时去医院进行处理。



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    谢谢很详细
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    我想问下什么样的属于慢性。
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