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2023-11-3 10:25 上传
ITP 患者发生危及生命的出血（如颅内出血）或需要急症手术时，应迅速提升血小板计数至安全水平。可给予静脉注射免疫球蛋白（IVIg）1 g·kg-1·d-1×1～2 d（C 级 推 荐）、静脉甲泼尼龙1000 mg/d×3 d 和重组人血小板生成素（rhTPO）300 U·kg-1·d-1皮下注射治疗。上述措施可单用或联合应用，并及时予以血小板输注（Ⅲ/Ⅳ级证据）。
其他紧急治疗措施包括长春碱类药物、急症脾切除、抗纤溶药物、控制高血压、口服避孕药控制月经过多、停用抗血小板药物等（C级推荐）。
ITP的诊断要点有哪些？
ITP的诊断仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：
01
ITP患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。
自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；
血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；
同种免疫性血小板减少；
妊娠期血小板减少；
先天性血小板减少及假性血小板减少。
诊断ITP的特殊实验室检查：
（1）血小板糖蛋白特异性自身抗体：
对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性，可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。
（2）血清血小板生成素（TPO）水平测定：
有助于 ITP（TPO 水平正常）和骨髓衰竭性疾病（TPO水平升高）的鉴别诊断。
应用出血评分系统量化 ITP患者出血情况及风险评估。该系统分为年龄和出血症状两个部分。
ITP 患者的出血评分＝年龄评分+出血症状评分（所有出血症状中最高的分值）
ITP的治疗原则是什么？
ITP 的治疗遵循个体化原则，鼓励患者参与治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，减少出血事件，关注患者健康相关生活质量（HRQoL）。
1.对于血小板计数≥ 30×109/L、无出血表现且不从事增加出血风险工作、无出血风险因素的ITP患者，可予以观察随访。若患者有活动性出血症状（出血症状评分≥2分），不论血小板减少程度如何，都应给予治疗。
2.增加出血风险因素：
①高龄和长 ITP 病史；
②血小板功能缺陷；
③凝血障碍；
④高血压；
⑤外伤或手术；
⑥感染；
⑦抗血小板、抗凝或非甾体类药物治疗。
3.ITP患者部分临床常规操作或手术以及接受药物治疗时血小板计数参考值：
龈上洁治术及深度清洁：PLT≥（20～30）×109/L；
拔牙或补牙：PLT≥（30～50）×109/L；
小手术：PLT≥50×109/L；
大手术：PLT≥80×109/L；
神经外科大手术：PLT≥100×109/L；
单一抗血小板或抗凝治疗：PLT≥（30～50）×109/L；
抗血小板联合抗凝治疗：PLT≥（50～70）×109/L。
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