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2023-6-23 18:03 上传
[color=rgba(0, 0, 0, 0.5)]ITP家园编辑部已将部分翻译后文字进行了修改，感谢胡耐博教授的指导。[color=rgba(0, 0, 0, 0.5)]
儿童免疫性血小板减少症(ITP)是一种以血小板计数<100 ×109/L为特征的急性自身免疫性出血疾病。儿童ITP的发病率在每10万名儿童中1.6-6例不等。大多数最近诊断出ITP的儿童都是良性的、自限性的情况，通常会自行恢复，发病率和死亡率最低。儿童期严重出血发作的频率约为1/800，颅内出血是最重要的，被认为是罕见的并发症，发生在新诊断和持续性/慢性ITP患者中；40%的ITP患儿进展为持续性ITP，表现为血小板计数低和出血发作超过3个月，10-20%发展为慢性ITP[1]。
儿童ITP的鉴别诊断
原发性ITP是一种排除性诊断。鉴于血小板计数在100~150×109/L的个体发生严重血小板减少的概率较低，且血小板计数在100~150×109/L的个体多见于非西方血统的个体。虽然原发性ITP的诊断很简单，但鉴别诊断的方法却很复杂。除出血外的任何病理发现都对原发性ITP的诊断产生疑问。这基于临床和实验室信息：[3]
- ITP发生在有或甚至没有出血的儿童中
- 出血性疾病家族史通常为阴性；如果呈阳性，则应进行鉴别诊断
- 体格检查未发现任何异常，除了出血，包括瘀点和皮下血肿，有时粘膜出血
- 除血小板计数外，全血细胞计数正常
- 在有出血的情况下，血红蛋白可降低
- 血涂片正常，经常可见大血小板
儿童ITP的临床表现
儿童初发的ITP往往表现为出血性疾病-突发性皮肤出血(如瘀点或皮下血肿)，并可伴有粘膜出血。传统上，“干性出血”只指皮肤出血，而“湿性出血”则指粘膜出血。儿童和成人慢性ITP登记处（PARC-ITP）已经证明，有儿童和成人无出血症状（分别为9%和31%），而且粘膜涉及的发生率较少。最近，有研究表明，隐匿性出血比预期的更频繁。几天或几周内隐匿性出血是成人ITP的典型表现。然而，它也发生在儿童ITP中，并与慢性ITP相关。[3]
儿童ITP的治疗决策考虑因素
相关文献[4]认为，目前对于原发性ITP的诊断尚无有力的临床或实验室检查指标。因此，确诊前需排除其他各种原因引起的血小板减少。相对于成人，儿童尤其应该排除先天性、遗传性疾病所致者，并应注意询问感染史、预防接种史。
ITP多为自限性，治疗干预的取舍主要依据是患者的出血症状，并非其血小板计数水平。ITP治疗的主要目标不是使血小板计数恢复到正常，而是使其提高到安全水平(如预防严重出血)。基于这一目标，决定ITP患儿是否需要治疗，选择什么方案治疗等，需要综合考虑患儿、家庭和社会诸因素，包括：
- 出血程度、年龄、病程、是否同时存在其他出血性疾病(如血小板功能异常、凝血因子缺乏等)
- 有无正在使用增加出血风险的药物(如阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物)
- 近期是否需要接受手术治疗或有创性检查
- 患儿的活动程度与生活方式
- 特殊治疗所致的并发症
- 患儿对不良反应的耐受程度
- 可能导致出血的潜在干预措施
- 当地医疗水平
- 患儿／家长的期望
- 对疾病负担的担忧等
进ITP儿童家长群交流，
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itphome
作者: 孟桐妃 时间: 2023-6-24 07:19
[attach]18283[/attach] 儿童免疫性血小板减少症(ITP)是一种以血小板计数<100 ×109/L为特征的急性自身免疫性出血疾病。儿童ITP的发病率在每10万名儿童中1.6-6例不等。大多数最近诊断出ITP的儿童都是良性的、自限性的情况，通常会自行恢复，发病率和死亡率最低。儿童期严重出血发作的频率约为1/800，颅内出血是最重要的，被认为是罕见的并发症，发生在新诊断和持续性/慢性ITP患者中；40%的ITP患儿进展为持续性ITP，表现为血小板计数低和出血发作超过3个月，10-20%发展为慢性ITP[1]。
儿童ITP的鉴别诊断
原发性ITP是一种排除性诊断。鉴于血小板计数在100~150×109/L的个体发生严重血小板减少的概率较低，且血小板计数在100~150×109/L的个体多见于非西方血统的个体。虽然原发性ITP的诊断很简单，但鉴别诊断的方法却很复杂。除出血外的任何病理发现都对原发性ITP的诊断产生疑问。这基于临床和实验室信息：[3]
- ITP发生在有或甚至没有出血的儿童中
- 出血性疾病家族史通常为阴性；如果呈阳性，则应进行鉴别诊断
- 体格检查未发现任何异常，除了出血，包括瘀点和皮下血肿，有时粘膜出血
- 除血小板计数外，全血细胞计数正常
- 在有出血的情况下，血红蛋白可降低
- 血涂片正常，经常可见大血小板
儿童ITP的临床表现
儿童初发的ITP往往表现为出血性疾病-突发性皮肤出血(如瘀点或皮下血肿)，并可伴有粘膜出血。传统上，“干性出血”只指皮肤出血，而“湿性出血”则指粘膜出血。儿童和成人慢性ITP登记处（PARC-ITP）已经证明，有儿童和成人无出血症状（分别为9%和31%），而且粘膜涉及的发生率较少。最近，有研究表明，隐匿性出血比预期的更频繁。几天或几周内隐匿性出血是成人ITP的典型表现。然而，它也发生在儿童ITP中，并与慢性ITP相关。[3]
儿童ITP的治疗决策考虑因素
相关文献[4]认为，目前对于原发性ITP的诊断尚无有力的临床或实验室检查指标。因此，确诊前需排除其他各种原因引起的血小板减少。相对于成人，儿童尤其应该排除先天性、遗传性疾病所致者，并应注意询问感染史、预防接种史。
ITP多为自限性，治疗干预的取舍主要依据是患者的出血症状，并非其血小板计数水平。ITP治疗的主要目标不是使血小板计数恢复到正常，而是使其提高到安全水平(如预防严重出血)。基于这一目标，决定ITP患儿是否需要治疗，选择什么方案治疗等，需要综合考虑患儿、家庭和社会诸因素，包括：
- 出血程度、年龄、病程、是否同时存在其他出血性疾病(如血小板功能异常、凝血因子缺乏等)
- 有无正在使用增加出血风险的药物(如阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物)
- 近期是否需要接受手术治疗或有创性检查
- 患儿的活动程度与生活方式
- 特殊治疗所致的并发症
- 患儿对不良反应的耐受程度
- 可能导致出血的潜在干预措施
- 当地医疗水平
- 患儿／家长的期望
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