韩冰 发表于 2016-4-25 21:39:19

儿童缺铁性贫血和地中海贫血快速鉴别

本帖最后由 尘缘 于 2016-4-26 08:07 编辑

血红蛋白的合成需要珠蛋白、铁及卟啉这三要素,缺乏其中任何一项物质,都会引起血红蛋白的合成降低,减少红细胞的充盈,最终形成小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血和地中海贫血外周血象检查均呈小细胞低色素贫血,前者缺乏铁元素,后者缺乏珠蛋白,作为一名临床医生,那么如何根据血常规快速判读贫血病因呢?诊疗思路:
第一步:血常规检查贫血,是指外周血中单位容积内的红细胞数量或血红蛋白量低于正常。婴儿和儿童的红细胞数与血红蛋白量随年龄不同而有差异。


新生儿期1-4 月4-6月6-59个月5-11岁12-14岁
血红蛋白(Hb)<145 g/L<90 g/L<100 g/L110 g/L115 g/L120 g/L
血细胞比容(HCT)---0.330.340.36
第二步:贫血程度

轻度中度重度极重度
儿童下限~90 g/L~60 g/L~30 g/L<30 g/L
新生儿144~120 g/L~90 g/L~60 g/L<60 g/L
第三步:红细胞形态

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)
正常值80-9428-3232-38
正细胞性80-9428-3232-38
大细胞性>94>3232-38
单纯小细胞性<80<2832-38
小细胞低色素性<80<28<32
MCV:平均红细胞容积;MCH:平均红细胞血红蛋白量;MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度第四步:小细胞低色素贫血——MCV、RDW缺铁性贫血通常是由于合成血红蛋白的珠蛋白、铁及卟啉这三要素中的铁元素缺乏而导致的,长时间的缺铁,最终导致血红蛋白的合成大大降低,减少红细胞充盈,而形成小细胞低色素性贫血。另外,铁元素是处于不稳定性的供应状态,在儿童中主要受饮食喂养、疾病等情况影响,摄入铁量处于不稳定状态,因此其缺铁的程度会呈现出不断变化或者波动的现象,导致红细胞充盈的程度会有变化,最终可见红细胞的大小明显不等。因此,缺铁性贫血患者血象红细胞分布宽度升高,低色素红细胞百分比明显升高,缺铁性贫血时,红细胞宽度(RDW) 增大,它要比 MCV 下降体现的早,是早期缺铁的指症;当 MCV 下降时,RDW 增大更显著。有研究者认为 RDW> 17.1 时提示缺铁性贫血存在可能性很大,甚至有研究着认为在诊断缺铁贫中 RDW 的敏感性和特异性达到 82.3% 和 97.4% 。红细胞分布宽度 ( RDW) 是反映周围血红细胞体积大小变化的变异性系数,是缺铁时最敏感的早期指标。与缺铁贫相比,轻型的地中海贫血主要由于遗传因素所引起,属于珠蛋白合成的障碍性疾病,珠蛋白的基因缺陷是其重要的致病因素,在排除其他的因素后,明显发现轻型的地贫患者的血红蛋白合成有一定程度的减少,但减少量却相对恒定。换句话说,其减少红细胞充盈的程度是相对恒定的,表现出红细胞的体积一般较小,但红细胞的大小却相对一致。第五步:进一步检查缺铁性贫血:病史,用药史,儿童特有特点喂养史情况,是否按时添加辅食。检查:血清铁蛋白降低,转铁蛋白饱和度降低,血清铁降低,总铁结合力升高,红细胞锌原卟啉升高,血清转铁蛋白受体升高,骨髓可染铁降低。地中海贫血:病史、地贫家族史、血红蛋白电泳检查、α/β-THAL 基因检测。
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