2014年ITP中美血液专家研讨会 广州之 侯明
[中美血液病专家研讨会]2014年ITP中美血液专家研讨会 广州之 侯明2007 年由 国际工作组建议更改为： 原发免疫性血小板减少症，目前被国内外广泛采用， 如果大家需要检索文件，该名称的检索率已经超过85%，此病 除了皮肤粘膜的出血以外，还表征为 明显的乏力、明显的情绪低落、甚至是抑郁、还有些患者出现血栓的情况。 过去我们没有意识到这个病是老年病，>60 岁的老年是它最突出的高发人群。最近国外做了四类大宗的利用现代流行病学方法——前瞻性的及人口学 方法，ITP流行病学的调查，这种调查不同于我们教科书上的回复性抽样调查有所不同， 它的强度大， 更符合该病的流行病学的特点。
四项研究分别来自四个国家（丹麦，英国，美国马里兰州，日本）无论地域，人种。ITP发病趋势是一致的。
下列我列举四项研究中的一个范例来说明。 四项研究结论完全一致。
A)范例说明：1）发病高峰在六十岁以上，2） 在儿童群有个小高峰。3）在高峰人群里面，男性比例大于女性。4）在育龄区， 女性比例比男性大5）总体来看，男女比例是 1:1性别差距，没有传统认识的那么悬殊。
B)从患者出血情况，我们得到与过去不一样的结论。国外对致命性出血症状与非致命性出血的研究。1）老年人的概率高， 老年人要特别注意！2）致命性出血（小于40岁的患者）与健康人群的患者基本是一致的。所以对于年轻患者，无需对致命性出血特别的强调。3）ITP 患者 的注意事项应该分层（年龄段）
C)关于 ITP 系统的评分系统， 国际对ITP出血症的评分系统耗时 20 分钟，国内大概耗时 3 分钟。评分系统好处是能够让你在ITP计数的基础上，有多了一项评判ITP患者临床表现的一个定量的指标。
D)关于ITP的发病机制1）由于它是一个自身免疫性疾病，那它的发生一定和其他的自身免疫疾病一样，都是由于对自身抗原的免疫耐受性的丢失所造成的，即：免疫失耐受，后果： 在ITP里面，由于对自身血小板抗原的免疫耐受性的丢失，造成了我们过去熟知的血小板破坏的大量增多，现在我们更清楚的认识到：除了破坏增多以外，ITP的发生还与它的巨核细胞的产板不良有关，没有到达充分的代偿。（也许它是正常的产板，但是无法代偿血小板 的消耗。），所以我们现在说ITP是一个具有破坏增多，又有生成减少的双重打击下的自身免疫性疾 病。 这点的意义，解释了为什么要用促血小板药物来治疗ITP。为什么用多发点的联合治疗来解决难治性ITP问题。
2）20年前 检测ITP患者外周血中TPO的水平，结果表明：ITP 患者的TPO水平有轻度是升高，但是和正常人相比， 是没有统计学差异的。说明ITP患者在TPO层面上， 没有充分的代偿。只能作为血小板生成不足的一个间接证据。另外：我们还发现该检测血腔的方法。再障患者的TPO水平非常高，代偿很充分。因此，我们在新的指南里面，把该实验建议用来鉴别ITP 与 不典型的再障 患者。
E)关于ITP的诊断1)在诊断方面尚未有很大的进展，依旧是使用排除性诊断。在使用排除性诊断的过程中，我们需要排除三大问题。
a) EDTA依赖性假性血小板减少(PTCT)， 该情况，在普通人群的里面的概率有千分之一。 为何要识别此类患者： 因为此类患者的血小板含量并不少，只是遇见EDTA时候，导致血小板聚集成团，成块。 那么成团成块的血小板，我们的血球权计数器是无法识别的。所以此类人的血小板计数表征为 很低。但是此类人遇见外伤， 或者手术也没有异常出血的症状。如何鉴别：1） 血图片 ，（图片显示大量聚集成团的血小板）2）更换防凝剂等药物，再使用血球计数器，血小板表征为正常。
b)血小板减少综合症 辨别方式： 从小血小板减少， 有异常出血， 发育异常
c)常见的继发性原因1） 药物诱发血小板减少（奎宁，肝素 等）2）病毒感染诱发（HIV，乙肝，疫病病毒等）3）自身免疫性疾病（淋巴增殖性疾病）排除上述三大病， 有95% 的概率可以鉴别ITP
F)实验鉴别ITP两大方法 很难鉴别原发 和继发a) TPO检测，区别ITP与不典型再障、b)检测膜糖蛋白特异性自身抗体的麦帕实验检测免疫性血小板减少和非免疫性血小板减少的特异性特别好，95% 以上的特异性。
G）ITP分期原因一：3个月 < X < 12个月 ，儿童有非常大的几率自愈。原因二：有利于国际性研究及交流
H)ITP的治疗a)不需要治疗的病人：血小板大于三万或者五万，没有明显出血，不从事高风险的职业， 是不需要治疗， 只需要观察的。
b)抢救治疗：使用 大剂量的丙球，大剂量的激素，血小板的输入，促血小板的药物，重组活化Ⅶ因子。对于出血特别严重的病人， 我们解决了出血症状，就表明抢救完成。
c)常规治疗：一线治疗： 泼尼松或者大剂量地塞米松。但是如何去用，如何去减，如何去维持，有了很大的变化。例如：口服大剂量地塞米松40mg X 4 days。无论你用一个周期，或者两个周期，甚至老外使用四个周期，都属于短程治疗。最大的有点是，疗效不减， 但是安全性提高，像激素的不良反应能在很大程度上得到规避。过去我们常见高血压，糖尿病，股骨头坏死，感染，形象的改变等等。使用短程的泼尼松的短程治疗，上述症状基本见不到。而过去泼尼松的长时间的治疗， 上述不良反应我们经常会见到。因此泼尼松或大剂量地塞米松治疗，强调短程治疗。
泼尼松的短程治疗强调两点： 1)如果该患者用常规剂量的泼尼松，四周没有疗效，那么应该迅速停药。即使有效， 患者也应该在尽可能短的时间内把 剂量减少到最小的安全维持剂量（<15mg/day）。疑问：激素快速减量， 容易导致复发。那么应该如何减量呢。答：从有效剂量减到安全剂量（<15mg/day）， 应该控制在四周以内。毫无疑问，如此快的减量， 大部分患者都是会出现复发的现象。无需紧张， 我们应该在复发后选择二线治疗。确保将副作用降到最低。
二线治疗， 在2011年以后，首选 促血小板生成治疗。国外的艾曲泊帕。国内的特比澳。这些药物很贵。 第二选择非切脾的B细胞治疗，两者的有效性是基本一致的。60%~ 70% 有效率。不同点： 促血小板生成治疗需要维持，需要个体化的维持， 没有固定的模式。用量减量原理： 根据血小板计数一定要保持在 5 到10 万。这是最好调节用量计量的指标。而非切脾的B细胞治疗， 起效慢，但一旦起效，无需维持。 关于脾脏切除：我们过去觉得在国外脾脏切除很积极， 但是并非如此。老外基本不做脾切除。 因为现在老外使用免费的药物治疗。特别推荐天津血研所，对脾切除、阑尾炎切除相当有经验。二线治疗， 在决定切脾手术之前， 特别推荐先尝试血小板生成素治疗。因为该治疗可以让百分之35 的患者长期缓解病症。
最近TPO研究的最新报告：A) 联合治疗 ： 美罗华可减少血小板破坏 + TPO 可促血小板生成 促血小板生成素 （快） + 非切脾B细胞治疗 （慢） ，在 作用时间窗 也是互补的。 { 大剂量地塞米松 + B细胞单克隆抗体 大剂量地塞米松+ TPO ｝ 在实验性阶段，研究复发率。
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2014年3月25日 中美血液病专家交流会（广州）
齐鲁医院 血液科主任 侯明主讲部分 感谢侯主任的权威发布。
大志、筱依辛苦。
我这里补充一些词汇解释：
代偿指某些器官因疾病受损后，机体调动未受损部分和有关的器官、组织或细胞来替代或补偿其代谢和功能，使体内建立新的平衡的过程。代偿对机体是有利的，可以弥补器官已失去的功能。
血腔 h（a）emocoel 节肢动物和软体动物地真体腔．仅为围心腔和生殖腺（及排泄器）地内腔,而体内的组织和器官之间的不规则空隙是原体腔．而且是开放式血管循环系,因此血液（即所谓血淋巴）在此间隙中流动．这种原体腔称为血腔，也可称为血窦。
EDTA依赖性假性血小板减少(PTCT)就是由于EDTA盐作为抗凝剂的抗凝血在全自动血细胞计数仪上检测时,发生血小板聚集而引起的假性血小板减少的现象。
非切脾的去B细胞治疗新方法-美罗华治疗，也叫体内切脾
孟桐妃 发表于 2014-5-13 22:39
感谢侯主任的权威发布。
大志、筱依辛苦。
太专业了，我反正听着云里雾里~~
壮志凌云 发表于 2014-5-18 11:31
太专业了，我反正听着云里雾里~~
整理也是学习的过程，收获大吧！！！
辛苦啦大志！
才看到，
这样专业的文章
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