孟桐妃 发表于 2019-9-11 09:22:11

医患不同的视角23-青少篇-愿与你分担所有,至亲陪伴的花季女孩的ITP之路

愿与你分担所有,至亲陪伴的花季女孩的ITP之路作者:胡嘉思疾病降临这个病例的主人公澄澄于2009年6月10日在山东齐鲁医院检查出患有血小板减少症,当时这个小女孩只有6岁。报告显示血小板计数为20×109/L,身上有明显出血点和紫癜。几天后经骨穿确诊ITP,住院期间使用激素、丙种球蛋白、输血小板治疗,血小板计数升到300×109/L以上出院。回家口服激素无效,后来一直依靠丙种球蛋白维持,2.5g一瓶的丙种球蛋白一次用7支,连续用5天,血小板计数可以升到300×109/L,可是最多持续半个月,血小板计数就又下来了。2009年8月,澄澄来到天津血液病研究所,复查骨穿依然支持ITP诊断,后回家继续丙种球蛋白维持。其后,澄澄曾在山东省中医院口服中药5个月,病情无明显改善,又到北京西苑医院吃王医生的中药近1年,依然没有显著效果。期间,澄澄到北京协和医院做过相关检查依然支持ITP的诊断。在此期间孩子一直上学,血小板值一直维持个位数水平,血小板太低,出血点明显增多,就使用丙种球蛋白冲击处理,后来澄澄又吃了几位中医开的药均无明显疗效。 病情反复状况百出2013年11月,澄澄到沈阳盛京医院儿童血液科,医生给用了长春地辛,4针一疗程后孩子脱发、脸色发黑、出血点增多。用药1个月左右。
    2013年12月24日,澄澄突发脑出血住院,昏迷不醒、鼻出血不止。使用激素、丙种球蛋白、输血小板治疗,疗效明显降低,血小板计数最高升到40×109/L以上,但几天就掉到底了。
    2014年1月8日,澄澄在济南军区总院使用4针500mg美罗华和4针间充质干细胞治疗,期间使用14针TPO,均告无效。出院后,澄澄等待美罗华起效,却以失望告终。
    2014年3月份,行脾区放射疗法,澄澄在回家等待手术疗效期间口服环孢素无效。
    2014年5月5日,澄澄发生第二次脑出血,继续采用丙种球蛋白、输血小板、激素和止血药治疗,均告无效。血小板计数维持在5×109/L左右,脑出血持续13天后冒死切脾,切脾当天血小板升到40×109/L,1周后最高升到266×109/L。澄澄用着40克激素针,停药后1周血小板计数又降到了9×109/L,医生采用大剂量激素(800mg/d)冲击,3天对半减量,血小板计数升到109×109/L。 [周泽平点评:大多数儿童ITP患者即使在血小板极低的情况下都没有特别严重的出血。但是本例中患儿多次出现颅内出血,属于ITP中最为危重的出血,需要积极处理以挽救生命。] 后来口服激素(美卓乐)每天12片,20天血小板计数慢慢降到个位数,又用丙种球蛋白冲击,惊喜的是这次丙种球蛋白又有效果了,一个治疗量,血小板计数升到了300×109/L。之后因切脾,术中碰破胰尾,胰液泄露又抽3次胰液,下引流管100天,这期间用丙种球蛋白维持。后来又吃中药无效,口服艾曲波帕1个月无效,不得已只好停药。 [周泽平点评:很多时候感染,或者体内潜在的感染,往往是导致ITP相关治疗无效的原因之一,需要仔细排除。] 逃不掉的生理期直到2016年2月9日,澄澄迎来了第一次月经,月经量正常,8天停止。在此期间,澄澄得了肺炎,使用阿奇霉素治疗。2016年3月9日第二次月经开始,月经量正常,8天几乎停止,但始终都有一点点经血,持续了半个月。那天澄澄小腹疼痛,去医院做了彩超,结果是宫腔积血没有排出来,回到家中喝了红糖水,之后1小时就排出来一个鸡蛋大小的血块。由于没有经验,在家给澄澄吃了止血药,在家里待了4天,还是流血不止。3月29日晚上月经量突然加大,孩子这几天胃也不好,吃不下饭,也没有力气,几乎要晕倒了。我们赶紧联系医生去住院,此时正赶上没有床位可住,就先去了急诊。医生检查了已经非常虚弱的澄澄,开了一系列化验,同时申请血浆、血小板还有冷沉淀,也上了止血针。血常规显示血小板计数1×109/L,血红蛋白56g/L,血还在继续流不止。等血浆输上时已经半夜11点了,过了一会儿澄澄出现了呼吸困难,医生给吸上了氧气,并且通知家长孩子可能会有危险,下了病危通知书。不一会澄澄又出现了心跳加快,医生又一次让家长签病危通知书,并表示可能会采取一些措施抢救孩子。 [周泽平点评:在没有明确指征的情况下,本例中血浆和冷沉淀的输注是没有必要的。由于患者出血倾向特别严重,除了血小板数量以外,重新评估凝血功能、血小板功能,完善血栓弹力图评估完整的凝血以及纤溶情况是有必要的。] 这一晚到第二天上午输了4袋血、4个冷沉淀和1个单位血小板,还有7瓶昂贵的丙种球蛋白,我们转到了病房住院,紧接着又使用了一系列的药和丙种球蛋白,使用1天还是不见好转,澄澄爸爸急得不行了找医生商量看看该怎样才能止住血,找到了妇科医生会诊,该用的药都用了就是止不住,最后医生们说实在不行就要切除子宫保命,可是澄澄还是个刚刚进入青春期的小女孩,切除子宫对于她来说将意味着什么?澄澄家人和ITP家园的家人纷纷联络医院及治疗方案,最终准备采用大多数医生建议使用的基因重组活化凝血七因子。但这个药价值7000多元1支,在经过之前两次脑出血、切脾、导管手术后每天使用丙种球蛋白维持,澄澄家的经济状况已经捉襟见肘。家园的桐妃和三哥得知这种情况,多方进行筹款,并在腾讯公益发起了《保住十三岁花季女孩子宫》的筹款,家园的志愿者们的纷纷解囊相助,10小时筹集了10万元,最终保住了这个花季女孩的子宫。2016年5月7来月经,前4天出血量正常,第五天夜晚出血量增加又住院治疗,血小板计数1×109/L,口服补佳乐(戊酸雌二醇片)3片,加用宫缩素3天没止住。5月15日,开始加雌激素6片,4小时1次,加宫血宁1次4片,8小时1次。5月16日,出血量减少,接着输血、输血小板、输丙种球蛋白,血小板计数34×109/L,血红蛋白66g/L。5月17日,血小板计数70×109/L,血红蛋白85g/L,出血量明显减少,只见数滴。5月20日,血止住了,血小板计数20×109/L,当天减雌激素4片,6小时1次。5月21日下午头痛、呕吐,晚上CT检查颅内出血,输血小板加丙种球蛋白,止血药紧急升板。澄澄睡了一夜,头疼减轻,用丙种球蛋白,止血药5天,激素继续输,因子宫内膜厚大夫不让出院,继续观察,等待下次月经。2016年6月2日,澄澄头痛半天,不吃东西,晚上检查血常规,血小板计数3×109/L,特别烦躁,怀疑又是脑出血。大夫给输血小板、止血药、丙种球蛋白加激素,后来又上了甘露醇,睡了一夜,早晨头疼好多了。6月2日晚上来的月经,继续输丙种球蛋白、止血药、血小板、激素。之前的10天两次轻微脑出血家长怀疑是雌激素导致,因为用雌激素减量或停用后会有撤退性出血。以前血小板1×109/L的时候也没这样呀,医生也感觉意外,6月3日下午孩子状态挺好月经量不大。2016年5月25日,家园的爱心企业为澄澄一家提供了免费做基因检测的机会,6月22日基因检测结果显示澄澄爸爸和澄澄有一个相同的基因有突变,但是这个突变不能证明是导致血小板减少的原因。2017年,澄澄也住了几次医院,情况还算安全,月经周期正常。2018年开年,预计澄澄2月22日来月经,也就是正月初七,一家人从东北老家提前回到济南,可是这次月经没有按期来。家长知道很多孩子月经前一两年不规律,也咨询了妇科医生,医生让观察情况,说青春期孩子月经就是不规律,家长也不敢用药干预。这一观察就间隔66天,因为有了前几次的大出血经历,这期间澄澄的爸妈每天提心吊胆。2018年3月29日月经终于来了,此时无论是澄澄还是父母都又喜又怕,喜的是终于的过来了月经,怕的是隔了这么长时间才来,怕月经出血量大止不住。因为血小板计数一直很低,在(1~5)×109/L,月经刚开始就吃断血流辅助止血。前3天出血量多点后3天出血量很少,流了6天基本结束了。可第八天又多了点,而且澄澄肚子疼,所有人就很害怕,除了澄澄爸妈,还有家园的很多人都很害怕,这两年几乎每个月都要问一下澄澄月经怎么样,这种问候已经习以为常了。得知这种情况,大家也都建议澄爸赶紧联系医生去住院。第九天有一次大出血前兆,出血量增大,一次排出来七八个鸡蛋那么大血块,此时血红蛋白50g/L,孩子很晕、头痛、心跳加速,身体出现各种不适。由于血红蛋白很低,还在继续流血需要紧急输血,医院血库没血,非常紧缺,澄澄的爸爸又开始找山东省血液中心朋友联系血源,这几年澄爸一直在坚持献血,所以每次澄澄用血也都很顺利。晚上澄澄终于输上了血,此时孩子非常虚弱,大血块还是不断的排出来,基本半个小时就换一个夜用卫生裤全满。这期间使用了缩宫素,蛇毒凝血酶,口服断血流,输丙种球蛋白,红细胞、血浆输注。经历了3天不间断的药物治疗,输血和丙种球蛋白才有所缓解,此时已经输了11袋血,共计2200ml。由于出血太多虽然基本止住了血,可体内并没有多少血液。4月11日澄澄开始每天服用50mg艾曲波帕(连续服用2个多月无效后来已经停了艾曲波帕)。这几年澄澄扁桃体一直肿大,之前孔主任也建议切掉扁桃体,趁着这次输丙种球蛋白家人决定切扁桃体,可中医院没有人敢给切,澄澄的父亲又联系曾经给澄澄切脾的医生,因他出差在美国,就安排了另一位五官科医生为澄澄施行手术。澄澄转到儿童医院时,血小板计数已经掉了下来了,又重新输丙种球蛋白2天,血小板计数升到90×109/L以上实施了手术。手术很顺利,1天就出院了。 [周泽平点评:及时去除可能的感染灶,对于ITP患者是有必要的。] 由于这次月经出血太多,又输了3天蔗糖铁。出院回家调理这期间喝补铁口服液。对于青春期女孩,如果长期不按时来月经,应彩超监测子宫内膜厚度和卵泡发育情况。如果子宫内膜太厚加上血小板计数低,来月经肯定会发生大出血。出院后,澄澄一边调理一边等待下一次月经,有了上一次的经验,这期间不断彩超监测子宫内膜厚度发现又有异常情况,找了山东省中医院妇科知名专家,建议口服5天黄体酮停药。澄澄的父亲考虑孩子以前用过黄体酮是半个月,怕5天药量从子宫内膜增值期转化分泌期无法达到,又找专家医生商量,医生又让改服10天黄体酮。这次为了避免大出血,澄澄停药前3天提前住院了。2018年5月31日住院,停药3天后月经来了,这次月经间隔了36天,出血量还是很大,提前吃上了止血药,也用上丙种球蛋白和凝血酶、缩宫素,月经持续了几天还是没有控制住。奇怪的是这次丙种球蛋白3针无效,澄澄爸爸仔细分析查看了艾曲波帕说明书,自己判断是艾曲波帕干扰了丙种球蛋白效果,此时停艾曲波帕有两三天。 [杨仁池点评:艾曲波帕不会干扰丙种球蛋白的疗效。] 澄澄又一次发生了大出血,这一次出血很猛而且都是大血块,连续几天的抢救,不间断的输血。这次又输了血小板、缩宫素、凝血酶。艾曲波帕停药大约超过一星期了,澄澄的父亲感觉药物基本代谢完了,又和医生商量再次上丙种球蛋白看看效果,这次丙种球蛋白有效果了,才使用了两针,血小板计数升到了60×109/L以上,可月经还是止不住,血量不见减少,血液科该用的药都用了,妇科也是束手无策。此时,朋友帮忙联系了北大人民医院的妇科专家郭主任,郭主任人很好,和澄澄的父亲电话沟通,细心了解情况后给出了治疗方案:8小时1片妈富隆连吃3天,之后再改3天(2片/天),3天后改为1片/天,共服用21天停药,停药3~7天会来月经,后改服优思明,看哪天量多就开始吃上,还是连用21天一个疗程。郭主任了解了澄澄情况说这种情况的孩子只能用这种药最适合了,果然很有效果。吃上妈富隆没到24小时血量开始很少了,两天基本止住血了,郭主任嘱咐前2个月会有点副作用,不规则点滴出血,过了2个月基本正常不用担心。果然如她所说的,前2个月不规则点滴出血后来就没了!我们按照郭主任的方法用药每次月经量还算可以,已经4次月经没有住院了,一直保持挺好,后来郭主任又嘱咐我说可以长期吃,没有问题,不要随意停药! [周泽平点评:从上述处理中,能感受到多学科诊疗的必要性。对于本例中患者的出血,主要是颅内出血和月经量过多。针对上述危及生命出血的及时处理,才挽救了患者的生命。] 在这次生死相搏的过程中,澄澄又输了15袋血(共3000ml),常人无法想象输了15袋血期间,一家人是怎么熬过来的,还好每一次在生死边缘都有ITP家园的支持,感恩家园,感恩家园所有的战友们不断的支持澄澄、鼓励澄澄,澄爸在朋友圈写道:“家园是澄澄一家最坚强的后盾!祝愿病友们都早日康复过上正常生活!” 再难也会坚持走下去澄澄一直在努力,治疗的过程是痛苦的,但是澄澄总是以微笑示人,这是很多大人都做不到的。她对爸爸妈妈说得最多的一句话就是:“爸爸妈妈别哭啊,我快好了”。然后会给家人一个大大的拥抱。澄澄的故事被ITP家园写成了剧本并拍摄了微电影《爸爸我爱你》,作为“3·20中国血小板日”的宣传片,希望社会公众都来关爱血小板减少患者人群,同时倡议大众捐献成分血。血小板计数常年远低于正常指标,切除脾及扁桃体,做过导管手术,经历两次脑出血及多次大出血,每每面临生理期全家人都要提心吊胆。命运对澄澄一家提出了一次次挑战与磨难,而澄澄一家却在这些挑战与磨难中站起来,又走下去。希望命运能垂青于这个已经满身伤痕但却无比乐观的女孩子,让她在未来如花的岁月里能走得更加顺遂、完满。 [周泽平点评:本例中患者经历了非常艰辛的诊治过程。目前ITP的诊断明确,但出血倾向严重,需积极处理。在ITP的处理方面,对一线和二线大部分治疗无效。建议完整排除体内可能存在的潜在感染灶,重新评估ITP的诊断,完善凝血功能、血小板功能、血栓弹力图等评估出血风险及可能的原因。可以考虑尝试其他的二线治疗方法或新的治疗手段,必要时可以给予联合免疫抑制治疗。多学科诊疗及时治疗患者的严重出血。]
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