裕铭-广州9岁 发表于 2018-1-23 14:42:55

再障的分类与诊断

再障的分类与诊断

再生障碍性贫血(AA)是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。


一、AA如何分类


按照病因,AA分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数,先天性AA甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血,获得性AA可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性AA的50%;又可按临床表现,血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出重型和非重型两型,具体划分标准见表1。

表1AA严重程度评估http://news.medlive.cn/uploadfile/20171228/15144323131586.png

二、AA的发病机制及致病因素


AA年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。那么,AA的致病因素有哪些呢?目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位,而文献资料显示,AA发病也可能与其他因素有关(表2)。


表2AA可能的致病因素(Camitta标准)
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三、AA实验室检查及诊断标准


AA临床表现主要为贫血、出血、感染,临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞以及血小板减少的程度,也与临床类型有关。当一个病人怀疑患AA时,需要进行哪些检查项目帮助确诊呢?《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》给出的检测建议如下表3。

表3AA检测项目
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做完各项检查项目之后,需要参考哪些诊断标准对患者确诊呢?


表4AA诊断标准http://news.medlive.cn/uploadfile/20171228/15144328822369.png
参考文献:

再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版).中华血液学杂志,2017,38( 1 ): 1-5
刘春燕,邵宗鸿. 再生障碍性贫血发病机制研究进展. 中国实验血液学杂志. 2015. 36( 5 ): 345-349
刘春燕,付蓉. 2016年英国再生障碍性贫血诊治指南解读. 2017. 37( 8 ): 712 - 715



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